Аутоиммунный энцефалит: симптомы, причины, лечение

Аутоиммунные заболевания сложны для диагностики, поэтому при отсутствии надлежащего опыта у врача, пациент может оказаться в психиатрической клинике из-за неправильно поставленного диагноза. Отсутствие необходимого лечения приводит к психиатрическим отклонениям, которые зачастую бывают необратимы. Кроме того, есть большая вероятность, что пациент может впасть в кому. Если больной не принимает необходимые для лечения медикаменты, очень быстро развивается вегетативное состояние, а у трети пациентов наступает летальный исход.

Особенности развития и зарождения болезни

Болезнь Расмуссена до сих пор является загадкой для ученых. Говоря об этом синдроме, многие специалисты цепляются за гипотезы и строит их на основании имеющихся данных. Наиболее распространенными виновниками аутоиммунного сбоя, повлекшего за собой энцефалит считаются такие причины:

  • Аутоиммунные антитела;
  • Вирусная инфекция;
  • Цитотоксические Т-лимфоциты.

Аутоиммунные (аутоагрессивные) антитела формируются спонтанно или как следствие инфекции, например, из-за бактерии из рода микоплазмы. Они представляют собой особую структуру, состоящую из белка. В организме аутоиммунные антитела вызывают повреждение или полностью уничтожают здоровые клетки определенных органов или систем.

Цитотоксические Т-лимфоциты представляют собой клетки, отвечающие за иммунный ответ. Они являются основной частью противовирусного иммунитета. Главная цель Т-лимфоцитов — это клетки организма, поврежденные вирусами или бактериями, поэтому они имеют и второе название Т-киллеры.

На фоне вирусной инфекции часто происходят различные сбои в иммунной системе. В основном именно из-за нее синтезируются аутоиммунные антитела и сбиваются мишени у Т-лимфоцитов.

По мнению большинства экспертов, аутоиммунный вид энцефалита возникает вследствие воздействия цитотоксических Т-лимфоцитов. Проверена эта гипотеза была не один раз с помощью многочисленных исследований. В программе принимало участие множество людей, страдающих от болезни Расмуссена и у них в крови находили большой концентрат этих клеток в момент припадка эпилепсии.

Похожая ситуации возникла и с аутоиммунными антителами. Малышам, страдающим от этого недуга, делали люмбальную пункцию для того, чтобы извлечь для анализа немного спинномозговой жидкости. В ней, как и в плазме были обнаружены аутоагрессивные антитела, но эксперты так и не смогли объяснить их роль в развитии патологии.

Усыхание одного из полушарий из-за энцефалита Расмуссена – это необратимое последствие.

У такой атрофии тканей головного мозга есть свои причины, например, усиление апоптоза при прогрессирующем снижении количества нейронов. Этот феномен вполне естественен, и он отвечает за процесс отмирания старых клеток в нервной системе. Апаптозом нельзя управлять, но у здоровых людей он не вызывает нейродефицита. Если у человека есть энцефалит Расмуссена, то наблюдается такой симптом, как апоптоз астроцитов.

Астроциты представляют собой один из компонентов белого и серого вещества, расположенного в головном мозге. Они служат для питания, защиты и поддержки функций нервных клеток. Если астроцитов становится меньше, то это считается патологическим изменением.

Исходя из имеющийся информации доподлинно известно, что апоптоз астроцитов на фоне повышения количества Т-лимфоцитов является симптомом болезни Расмуссена. Чаще всего провоцируется такое явление вирусами или бактериями, но в некоторых случаях происходит все спонтанно. Количество астроцитов стремительно уменьшается именно из-за Т-лимфоцитов, воспринимающих эти клетки за угрозу из-за сбоя в иммунной системе.

Диагностика

Первый этап диагностики аутоиммунного энцефалита основывается на сборе анамнеза. Это опрос жалоб, поиск симптомов. Если пациент не может говорить, опрашиваются его родственники или опекуны.

По выявленным симптомам врач дает направления на лабораторные и инструментальные исследования. Так как у больных аутоиммунным энцефалитом выражены неврологические признаки, терапевт направит пациента к неврологу. Он смотрит на следующие симптомы:

  • степень сознания (полное или его отсутствие);
  • способность к мышлению, интеллект;
  • качество речи;
  • степень развития рефлексов;
  • зрение и движение глаз.

Проводится исключение неврологической симптоматики: судороги, тремор, головная боль, нечленораздельная речь. После этого назначаются лабораторные анализы, позволяющие оценить состояние организма и исключить некоторые заболевания:

  1. Общий анализ крови, биохимия (оценка состояния крови, выявление С-реактивного белка, количество гемоглобина, число лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов, позволяющая выявить воспаление).
  2. Общий анализ мочи (проводится для постановки на учет).
  3. МРТ или КТ головного мозга (проводится только одно из исследований, чтобы уменьшить радиоактивный эффект) выявляет строение ГМ, очаги атрофии, воспаления, демиелинизации волокон (отсутствие миелиновой защитной оболочки), новообразования, кровотечения.
  4. Люмбальная пункция — метод изъятия спинномозговой жидкости, осуществляется с помощью пункции между позвонками, позволяет выявить воспаление, инфекцию, грибы.

Важно! Постановка такого сложного диагноза, как аутоиммунный энцефалит, возможна только при осуществлении всех методов, так как, основываясь только на одном из них, можно спутать диагнозы.

Лечение

Лечение аутоиммунного энцефалита сводится к улучшению качества жизни, снижению тремора, болевых ощущений. Полного излечения нет.

Применяют следующие принципы терапии:

  1. Постельный режим.
  2. Прогулки на свежем воздухе.
  3. Обильное питье.
  4. Жаропонижающие препараты при повышении температуры тела свыше 38°.
  5. Обезболивающие анальгетики (при сильных судорогах появляются боли мышц).
  6. Противоэпилептические средства.
  7. Диета, содержащая много жирных кислот и уменьшенное количество белков и углеводов.
  8. Очищение крови от иммунных комплексов с помощью плазмафереза (жидкость из сосудов переливается в специальный препарат, очищается, возвращается обратно пациенту через катетер).
  9. Лекарства, улучшающие качество сосудистой стенки (ангиопротекторы).
  10. Улучшение питания ГМ с помощью ноотропных средств (чем больше крови поступает в орган, тем более эффективно он работает, риск атрофии уменьшается).
  11. Гормональная терапия (при поражении гипофиза).
  12. Препараты, ингибирующие (подавляющие) иммунитет.
  13. Кортикостероиды.

Роль аутоиммунных антител

Значение антирецепторных антител в развитии энцефалита неопровержимо доказывают такие данные:

Можно подтвердить ведущую роль аутоиммунной агрессии в механизме развития анти-NMDA-рецепторного энцефалита.

Профилактика

Существуют вакцины против клещевого и японского энцефалита, и их прием следует рассматривать для лиц, подверженных риску. Вакцинацию против оспы, осложненной постинфекционным энцефаломиелитом, можно избежать для всех намерений и целей, поскольку оспа практически искоренена. Противопоказанием к иммунизации против коклюша является энцефалит.

Течение заболевания

Синдром Расмуссена – так называют настоящий аутоиммунный энцефалит – признан самой опасной разновидностью болезни, эффективного лечения от него пока что не существует. Для патологии характерно воспаление одного или обоих полушарий мозга. Но есть и утешительная информация: подавляющее число случаев, при которых развивается синдром, приходится на подростков в 14-16 лет. В это время иммунитет особенно нестабилен, поэтому подверженность заметно возрастает.

Главное отличие синдрома от других типов энцефалитов – стойкость эпилептических приступов. Избавиться от них не помогают даже медикаменты. Вторая особенность – полная атрофия одного из полушарий мозга, происходит ухудшение кровообращения и уменьшение размеров. Подобный процесс усыхания мозга не может быть обращен.

Ученые не могут с уверенность назвать особенности развития и все причины синдрома. Чаще всего к причинам подобного типа аутоиммунного энцефалита относят:

  • действие аутоиммунных антител;
  • вирусы различного происхождения;
  • активность цитотоксических Т-лимфоцитов.

Антитела могут формироваться спонтанно вследствие различных бактерий. Их чрезмерная активность направлена на подавление собственных здоровых клеток. Т-лимфоциты же – это клетки, которые отвечают за реакцию иммунитета, защищают от вирусов. При патологии они «теряют» свои мишени и так же начинают поражать здоровые ткани.

Проявление энцефалита Расмуссена

Чаще всего патология сопровождается такими симптомами, как сильные эпилептические припадки с потерей сознания, а также:

  • в периоды обострения инфекции наблюдаются непроизвольные движения мышц;
  • замечается одностороннее ослабление чувствительности конечностей или даже паралич;
  • нередко развивается слабоумие, ухудшается память, забываются простые вещи, а речь становится спутанной.

На ЭЭГ замечено, как ухудшается активность одного из полушарий. Последние исследования показали, что для энцефалита характерны судороги языка.

Этапы заболевания

Синдром Расмуссена развивается в 3 стадии, каждая из которых обладает собственными симптомами и требует определенных терапевтических действий:

  1. Продромальный этап. Развивается около 6-8 месяцев и чаще встречается у детей до 7 лет. Эпилепсия на первой стадии встречается крайне редко, а ослабление мышечной ткани совсем отсутствует. У 60% пациентов болезнь переходит на следующую стадию, у остальных резко протекает в острой форме.
  2. Острый этап. Часто возникают такие симптомы, как эпилептические припадки, прогрессирование паралича и слабости мышц. Появляются признаки слабоумия, этап длится 7 месяцев и переходит в финальную стадию.
  3. Резидуальный этап. Остаточное течение болезни после лечения. Длительность приступов эпилепсии и их количество уменьшается.

Важно и то, что состояние, которое сохраняет человек на 3 этапе болезни, будет зависеть от своевременности и эффективности лечения.

Нередко больные остаются частично парализованными, а также на всю жизнь сохраняют выраженную умственную отсталость.

Определить этап развития болезни можно только по количеству и остроте припадков, а также параличу. В процессе обострения повреждения головного мозга могут увеличиваться. Специалисты отмечают дополнительные симптомы:

  • эпилепсия нарушает моторные функции разных групп мышц;
  • количество приступов возрастает в разы;
  • препараты теряют свою эффективность против припадков.

Симптомы болезни и для взрослых, и для детей остаются одинаковыми. Однако у детей болезнь развивается гораздо быстрее, а симптомы заметны сразу же. У взрослых патология протекает медленнее.

Симптомы могут развиваться в течение 1-2 лет с едва заметного ухудшения моторики мышц до нарушений речи. Параллельно учащаются приступы эпилепсии. Чем раньше болезнь будет выявлена, тем эффективнее пройдет лечение.

Диагностика и терапия

Любая форма аутоиммунного энцефалита исследуется ЭЭГ, МРТ и анализами. На острой стадии подобные подходы не нужны, так как симптоматика выражена достаточно сильно. Своевременное выявление болезни позволит применять иммуностимулирующие медикаменты, которые не дадут развиться таким патологиям, как слабоумие и сильное нарушение речи.

На запущенной стадии болезнь не подлежит лечению, а организм плохо реагирует на противоэпилептические препараты. Возможно хирургическое удаление частей мозга, подвергшихся деградации.

На ранних этапах прием противоэпилептических препаратов становится достаточно эффективным в сочетании со специальной диетой. В ней должно быть много жирных кислот, а белка и углеводов – минимум. Отсюда возрастает потребность в нерафинированных растительных маслах.

Современный метод лечения синдромов, связанных с энцефалитами аутоиммунного типа, — транскраниальная магнитная стимуляция. Она призвана избавить от приступов эпилепсии. Дополнительно назначается плазмаферез или фильтрация крови, а также иммуномодуляторы и гормональные препараты.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит

Это аутоиммунное заболевание, которое больше поражает молодых женщин. У лиц мужского пола патология встречается крайне редко. К особенностям этого вида энцефалита можно отнести наличие тяжелейших симптомов, которые выражаются в серьезных психоневротических изменениях. Именно поэтому у данных пациентов часто диагностируют шизофрению вместо энцефалита. Женщины, у которых была обнаружена эта патология, страдали психическими отклонениями (отсутствие связной речи, нарушения сознания).

Помимо этого, характерным симптомом анти-рецепторного энцефалита является нарушение кратковременной памяти и мышечных функций. К примеру, у многих пациенток отмечалось беспричинное сокращение мышц живота, а также судорожные движения ногами или руками.

Примерно у половины обследованных больных был обнаружен рак яичников. Однако возможны случаи, когда онкологии у пациента нет. Более того, были случаи диагностики анти-рецепторного энцефалита у детей, не страдающих подобными заболеваниями. У них спонтанно появляются и начинают активно развиваться антитела, связанные с определенными мозговыми структурами, которые называются NMDA ­рецепторами. Антитела закрепляются и блокируют рецепторы, что в свою очередь вызывает нарушения психического характера, двигательные нарушения и эпилептические припадки. Все это свидетельствует о том, что во многих случаях врачи не могут определить точную причину заболевания. Надо отметить, что эту болезнь в принципе сумели выявить и научились диагностировать не более десяти лет назад. Симптомы и лечение анти-рецепторного энцефалита взаимосвязаны.

Анти-рецепторный энцефалит: симптомы и лечение

В медицинской литературе под энцефалитом понимается целая группа заболеваний, проявляющихся воспалительными процессами головного мозга. Заболевание отличается тяжелой симптоматикой и может иметь целый ряд причин, к примеру, аутоиммунный процесс, который вызывает анти-рецепторный энцефалит, или наличие определенных бактерий и вирусов. Воспалительные процессы головного мозга требуют немедленного квалифицированного лечения, иначе слишком высок риск наступления необратимых последствий или смертельного исхода. В данной статье рассмотрим анти-рецепторный энцефалит.

Прогноз и осложнения

Болезни аутоиммунного характера сложно диагностируются. При постановке неверного диагноза больной может быть направлен в психиатрическую лечебницу, где терапия приводит к прогрессированию психических расстройств. Очень часто такие пациенты впадают в коматозное состояние. Если человек игнорирует приём медикаментов, появляются вегетативные нарушения, у 40% больных наступает смертельный исход.

В результате исследований установлено, что благоприятный исход терапии наблюдается при условии устранения новообразований в течение 4 месяцев после их диагностирования. Первые проявления рецепторного энцефалита беспокоят человека в течение 2 месяцев. Человек находится в условиях медицинского учреждения на протяжении 3 месяцев.

После выписки из клиники больные отмечают повышенную импульсивность, проблемы с концентрацией внимания. Некоторые из пациентов избегают последствий заболевания.

Зачастую аутоиммунные болезни невозможно полностью вылечить. Лечение способствует предотвращению прогрессирования патологии и устранению серьёзных неврологических осложнений. Если рецепторный энцефалит вызван опухолевым процессом, то удаление рака гарантирует успешность терапии.

Рецепторный энцефалит – сложное заболевание, требующее грамотной терапии. Полное выздоровление наступает при своевременном обращении к профессиональному специалисту. Поскольку клиническая картина болезни схожа со многими психиатрическими расстройствами, пациенту часто назначают неправильное лечение. Это приводит к усугублению ситуации.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Богадельников И. В., Бобрышева А. В., Вяльцева Ю. В., Черняева Е. С. Энцефалит, вызванный антителами к NMDA-рецепторам нейронов // Журнал Здоровье ребенка — 2013.

Малин Д. И., Гладышев В. И. Злокачественный нейролептический синдром или аутоиммунный анти-NMDA рецепторный энцефалит? Разбор клинического случая с летальным исходом // Журнал Социальная и клиническая психиатрия — 2017.

Анти-рецепторный энцефалит: что это за болезнь и как ее лечить

Рецепторный энцефалит – болезнь аутоиммунного характера, сопровождающаяся отёком головного мозга. Заболевание развивается вследствие воздействия особых аутоантител.

Патология часто приводит к летальному исходу. Эта форма энцефалита обычно диагностируется у женщин при тератоме яичников.

Дифференциальный диагноз

Дифдиагноз проводится на основе методов диагностики. Необходимо исключить инфекцию, микозы, травмы, опухоли, вирусы, которые вызывают такие же признаки невралгии, как и аутоиммунный энцефалит. Схожей симптоматикой обладают наследственные нарушения структур ГМ, аутоиммунные заболевания других органов, воспаления сосудов (васкулит) мозга, склерозирующие состояния ГМ.

Главной отличительной чертой аутоиммунного энцефалита является наличие воспаления в крови, спинномозговой жидкости, лейкоцитоз (повышение лейкоцитов), отсутствие бактериального очага. Других данных по лабораторным признакам не выявляется. На КТ и МРТ видны очаги воспаления мозга на ранних стадиях, атрофия одного из полушария — на поздних. С возрастом добавляется характерная симптоматика неврологического расстройства.

Причины заболевания

Первые случаи этого вида энцефалита были выявлены у женщин с опухолями яичника. Потому и расценивался энцефалит, как паранеопластический, то есть развивающийся при злокачественной опухоли.

И действительно, во многих случаях энцефалит предшествует раковой опухоли (иногда на несколько месяцев и даже лет), а часто развивается уже на фоне злокачественного заболевания.

Ученым удалось установить уже почти 30 антигенов, связанных с развитием злокачественных процессов в организме и ассоциированных с поражением нервных клеток. Злокачественная опухоль выявляется у 60% пациентов с клиническими проявлениями энцефалита.

Но в некоторых случаях неопластический процесс не обнаруживается, а энцефалит в результате сбоя в иммунной системе развивается по непонятной причине. И что побуждает иммунную систему продуцировать антитела против собственных нервных клеток ЦНС, пока не ясно.

Типичные проявления энцефалита у пациентов детского возраста во многих случаях не связаны с какой-либо опухолью. Антитела у абсолютно здоровых деток разного возраста вырабатываются спонтанно и тоже связываются с NMDA­-рецепторами нервных клеток головного мозга.

Блокируя эти рецепторы, антитела приводят к медленному развитию нарушений психики, двигательным расстройствам и приступам судорог.

Эти данные подтверждают, что многие механизмы, приводящие к аутоагрессии и синтезу антител к NMDA-рецепторам клеток головного мозга, к нейроиммунному конфликту, не изучены.

Методы лечения

Человека определяют в отделение интенсивной терапии, поскольку патология часто приводит к нарушениям дыхательных функций. Необходимо проведение искусственной вентиляции лёгких.

После лечения NMDA-энцефалита болезнь не возвращается 7 лет.

В качестве терапевтических методов проводятся такие манипуляции:

  • Плазмаферез. Очищение крови человека.
  • Иммунотерапия. Требуется внутривенное введение иммуноглобулина, приём глюкокортикоидов.
  • Применение цитостатических средств.
  • Использование антиконвульсивных медикаментов, устраняющих судорожные припадки.
  • Применение нейролептиков, контролирующих дискинезии.

При наличии новообразования головного мозга требуется хирургическое вмешательство. Опухолевое включение влияет на синтез антител, разрушающих нервные волокна. Чем быстрее удаляется опухоль, тем вероятнее выздоровление.

Учёные продолжают изучать болезнь, чтобы изобрести эффективные лечебные методики, позволяющие быстрее вылечить пациента. Для этого необходимо исследовать молекулярные структуры, участвующие в процессе снижения NMDA-рецепторов.

Среди новых средств, дополняющих основную терапию, выделяют вещество бортезомид, которое эффективно улучшает состояние больного при тяжёлых формах патологии. Начинает активно вырабатываться белок, в результате этого происходит усиленный синтез антител. Бортезомид уменьшает концентрацию антител, влияющих на прогресс энцефалита.

Лечение анти-рецепторного энцефалита

Чтобы поставить правильный диагноз, в первую очередь пациента направляют на осмотр и консультацию к неврологу. Болезнь диагностируется при наличии в крови определенных антител. Чтобы исключить постановку неправильного диагноза, требуется также осмотр онколога. При своевременном обращении и правильно выстроенном онкологическом лечении в большинстве случаев удается добиться стойкой и длительной ремиссии. Также хорошие результаты достигаются при лечении иммуномодуляторами. Но такой вид лечения доступен только в том случае, если подозрения на онкологию оказались беспочвенными.

Для снижения психиатрической симптоматики пациентам назначают препараты с седативным действием. Они успокаивают и нормализуют сон. При появлении и неоднократном повторении припадков назначают спазмолитические лекарственные средства. Снятие острого воспаления достигается с помощью кортикостероидов. Они вводятся внутримышечно, а продолжительность курса лечения назначается врачом.

Анти-рецептурный энцефалит практически не удается вылечить полностью. Лечение помогает остановить дальнейшее прогрессирование заболевания и позволяет устранить развитие неврологических расстройств. Если же болезнь была вызвана онкологией, то устранение опухоли дает вполне устойчивый результат, и 70 % пациентов выздоравливают полностью. Как можно предотвратить анти-рецепторный энцефалит мозга?

Эпидемиология

Распространенность острого энцефалита в западных странах составляет 7,4 случаев на 100000 человек в год. В тропических странах, заболеваемость составляет 6,34 на 100000 человек в год. В 2013 году, энцефалит, по оценкам, привел к 77000 смертей, по сравнению с 92000 смертей в 1990 году. Вирус простого герпеса с энцефалитом имеет частоту 2-4 на миллион населения в год. 11)

Классификация

Для каждого типа аутоиммунного энцефалита характерна своя симптоматика и место повреждения нейронов. Поэтому выделяют несколько видов заболевания.

Аутоиммунный лимбический энцефалит

Характеризуется уменьшением интеллектуальных способностей личности. Больной перестает узнавать людей, путает слова, то есть уменьшается когнитивная функция. Невралгические симптомы развиваются в виде головных болей, приступов эпилепсии, дискинезии (неспособности управлять мышечными движениями, они становятся резкими). Если поврежден участок мозга, ответственный за функцию эндокринной системы (гипофиз), произойдут гормональные сбои.

Так как заболевание не излечимо, оно проходит в двух формах, которые сменяют друг друга (острая и хроническая). Аутоиммунный рецепторный энцефалит является вариантом лимбической формы. Образуется у женщин с новообразованиями яичников. Проявляется психическими нарушениями (галлюцинации, агрессия, паранойя). Человеку трудно дышать из-за нарушений дыхательного центра, сознание нарушается, появляются судороги. Пациент впадает в вегетативное состояние.

Аутоиммунный стволовой энцефалит

Развивается при попадании иммунных комплексов в ствол головного мозга. Характеризуется поражением глаз (веко опускается, появляется непроизвольное движение глазных яблок). Утрачивается функция вкусовых рецепторов языка. Работа вестибулярного аппарата утрачивается, человек не держит равновесие. Аутоиммунный энцефалит ствола мозга нарушает функцию слуха (полностью или частично).

Энцефалит Шильдера

Проявляется дегенеративными процессами (состояние, характеризующееся потерей функции нейронов различных отделов головного мозга) белого вещества, моста и мозжечка. Ткань этих структур воспаляется. Болезнь начинает развиваться с 4 лет и достигает пика к 15 годам. Симптоматика схожа с другими воспалительными и раковыми поражениями ГМ, поэтому диагностика затруднена. У детей быстро утрачиваются умственные способности, появляется тремор (дрожь) конечностей, судороги, головные боли. Со временем ребенок перестает узнавать людей. Лечение не разработано.

Энцефалит Расмуссена

Опасное заболевание, которое не поддается терапии. Причины до конца не ясны. Появляется в подростковом возрасте из-за нестабильности иммунной и других систем. Прогрессирует быстро. Распространяется на одно или оба полушария мозга. Одно из них полностью атрофируется. Этот вид энцефалита характеризуется эпилептическими припадками, которые не купируются лекарственными средствами.

Аутоиммунные энцефалиты: 2 опасные формы

Такие заболевания, как аутоиммунные энцефалиты, поражают серое вещество мозга из-за активности антител относительно к собственным клеткам нервной системы. Подобные патологии относятся к категории очень серьезных и опасных заболеваний, которые сложно поддаются какой-либо терапии.

Однако при первых признаках энцефалита, если быстро обратиться к доктору, можно спасти жизнь пациента. Для быстрого и своевременного выявления болезни следует быть в курсе, откуда берется это нарушение, и как оно протекает.

Аутоиммунный энцефалит и психические расстройства — блог доктора Минутко

Опубликовано пн, 04/02/2020 — 18:15

Аутоиммунный энцефалит — это сравнительно редкая и недавно описанная группа заболеваний с участием аутоантител, направленных против синаптических и нейрональных антигенов клеточной поверхности. Аутоиммунный энцефалит включает в себя широкий спектр психоневрологических ( нейропсихиатрических ) симптомов. Чувствительные и специфические диагностические тесты, такие как клеточный анализ, имеют первостепенное значение для обнаружения нейрональных антител на клеточной поверхности, в спинномозговой жидкости или сыворотке пациентов и определяют эффективность лечения и последующее наблюдение за пациентами. Для большинства случаев аутоиммунного энцефалита прогноз зависит от скорости выявления, идентификации и правильного лечения заболевания.

В литературе были описаны различные аутоиммунные энцефалиты, каждый из которых связан с наличием специфических аутоантител, направленных против синаптических и нейрональных антигенов клеточной поверхности. Основными вариантами аутоиммунного энцефалита обусловлены антителами , N — метил — d -аспартата рецепторов (NMDA — ) рецептора, α-амино-3-гидрокси-5-метил-4-isoxazolepropion кислоты (Ампар), лейцин глиомы инактивированной 1 (Lgi1), contactin -связанный белок-подобный 2 (Caspr2), рецептора глутаматдекарбоксилазы (GAD) или рецептора гамма-аминомасляной кислоты типа B (GABA B R), но значительное количество случаев аутоиммунного энцефалита связано с более редкими или неопознанными рецепторами. Клинические симптомы обычно коррелируют с ассоциированным подтипом антител. Удаление этих антител путем обмена плазмой или иммунотерапии обычно вызывает клиническое улучшение состояния больных. Неврологические симптомы резко варьируют в зависимости от эпитопа, на который нацелены аутоантитела, продуцируемые пациентами.

Из-за разнообразия антигенов, на которые нацелены аутоантитела, аутоиммунный энцефалит является клинически гетерогенным, поражая как мужчин, так и женщин, начиная с лиц раннего возраста и заканчивая людьми старше 80 лет. Общие симптомы включают в себя широкий спектр психопатологических и неврологических симптомов. Психопатологические симптомы обычно проявляются на ранних стадиях развития болезни, но могут появляться и в течение болезни.

Анти-NMDAR энцефалит представляет 20% иммуноопосредованного энцефалита. В основном он поражает молодых женщин (60%), детей (35%) и реже мужчин и пожилых пациентов. Anti-NMDA — энцефалит является наиболее распространенным аутоиммунным энцефалит . Даже если она до сих пор считается довольно редким заболеванием, относительно высокая распространенность данного подтипа аутоиммунный энцефалит объясняет фокусировку литературы на этих антителах в эпидемиологических исследованиях. Большинство пациентов при аутоиммунном энцефалите не имели психиатрического анамнеза ; следовательно, первый психиатрическое эпизод следует рассматривать в качестве маркера , требующего проверки наличие анти-NMDA — антител в спинномозговой жидкости пациента (CSF).

Психопатологическая симптоматика является гетерогенной с грандиозными и параноидальными бредовыми идеями , галлюцинациями (зрительными и слуховыми), странным поведением, возбуждением, страхом, бессонницей, растерянностью и кратковременной потерей памяти. Эти проявления обычно расценивают как острый психоз, манию (с психотическими признаками) или начало шизофрении. Если у пациента присутствуют неврологические симптомы , такие как дистония, орально-лицевая дискинезия или судороги, они должны быть расценены , как показания к поиску аутоантител.

Вегетативные проявления, такие как гипертермия и / или тахикардия, также часты. У некоторых пациентов неврологические симптомы не проявляются во время болезни (первый эпизод и возможные рецидивы).

Иногда терапии могут помочь обычные психотропные препараты, в том числе нейролептики, бензодиазепины и вальпроевая кислота, но их действие является неполным и временным. Нейролептики следует использовать с осторожностью, потому что у

50% пациентов с анти-NMDAR-энцефалитом, которых лечат нейролептиками, может развиться непереносимость, для которой характерны высокая температура, ригидность мышц, мутизм или кома, а также биомаркеры рабдомиолиза, предполагающие нейролептический злокачественный синдром.

У 70% пациентов клиническое течение начинается с вирусоподобных продромов (лихорадка, тошнота, диарея), возникающих за

1 или 2 недели до появления психопатологических и / или неврологических симптомов, ведущих к госпитализации.

Аутоиммунный энцефалит в настоящее время хорошо распознается с помощью сравнительно легкой клинической и биологической диагностикой. Последняя основано на обнаружении поликлонального иммуноглобулина G (IgG), направленного против субъединицы GluN1 NMDAR в CSF. Хотя присутствие IgG обнаруживается в большинстве случаев, другие подтипы иммуноглобулина также могут быть выявлены. Различие между подтипами иммуноглобулинов IgG, IgA и IgM является существенным с точки зрения распространенности, патогенеза и клинической картины.

Анти-NMDAR-энцефалит является первичным антителом-опосредованным заболеванием, и лечение основано на иммунотерапии и удалении опухоли (если такая есть). Частота основной тератомы, которая в 94% случаев — тератома яичника, зависит от возраста, пола и этнической принадлежности и чаще встречается у молодых взрослых женщин (

50% ). Первоначально отнесенный к категории паранеопластических заболеваний, аутоиммунный энцефалит также обнаруживается у пациентов без опухолей. Лечение основано на резекции опухоли ( если она есть), и иммунотерапии первой линии: кортикостероиды, сочетающиеся с внутривенными иммуноглобулинами (IVIg). Обмен плазмой возможен и показал свою эффективность, но его труднее осуществлять в условиях вегетативной нестабильности пациента или при плохом комплайенсе.

Большинство пациентов реагируют в течение нескольких недель на лечение первой линии, но пациенты с энцефалитом NMDAR типа являются самыми резистентными к терапии среди всех форм аутоиммунного энцефалита. Раннее лечение позволяет добиться хорошего результата у 80% пациентов, но выздоровление идет медленно ( более двух лет). Для почти 50% пациентов, которые не отвечают на лечение первой линии, рекомендуется иммунотерапия второй линии с ритуксимабом или циклофосфамидом или с обоими этими препаратами. Как правило, частота улучшения лучше для пациентов с опухолью (80%) по сравнению с пациентами без опухоли (48%).

Несмотря на это лечение второй линии, рецидив может произойти в 20-25% случаев. Для предотвращения рецидивов иммуносупрессивное лечение может быть продолжено с использованием микофенолата мофетила или азатиоприна в течение одного года.

Антитела, обнаруженные у пациентов, представляют собой иммуноглобулины G, классы IgG1 и IgG3. Они нацелены на ионотропный рецептор глутамата, NMDAR и, точнее, GluN1, обязательную субъединицу рецептора. Синдромы, наблюдаемые при аутоиммунном энцефалите, в целом похожи на те, которые описаны в фармакологических или генетических моделях разрушения антигенов (например, с кетамином и ухудшением памяти и депрессивным поведением у мышей ). Обнаружение антител против NMDAR иммуногистохимическим методом на срезах головного мозга грызунов свидетельствует о высоком окрашивании гиппокампа, умеренном окрашивании коры и ограниченном окрашивании мозжечка хорошо коррелирует с психопатологической и неврологической симптоматикой. Различные исследования, выполненные с использованием моделей на животных и in vitro, позволяют предположить, что антитело снижает поверхностную экспрессию и общую плотность NMDAR, что приводит к изменению синаптической пластичности и синаптической передачи. Эти данные указывают на прямую патогенную роль антител в патогенезе NMDAR.

Анти-AMPAR-энцефалит также относится к аутоиммунному энцефалиту с антителами, направленными на ионотропный глутаматный рецептор.

Клинический случай

Больная Ш., 1988 года рождения, поступила на лечение в клиническую психиатрическую больницу №4 им. П.Б.Ганнушкина 18.06.2015 г. с диагнозом острое полиморфное психотическое расcтройство.

Психическое состояние при поступлении. В отделение доставлена в сопровождении санитаров с мерами физического стеснения. Осмотрена в пределах постели. Продуктивному контакту мало доступна. Напряжена, тревожна, прислушивается к чему-то, озирается по сторонам. Отвечает только на шепотную речь. Ответы тихим голосом, краткие, чаще кивает или качает головой. Из беседы удается выявить, что не спала несколько ночей, испытывает наплывы мыслей в голове, «звучание мыслей». Не отрицает наличие «голосов», которые мешают спать и запрещают отвечать на вопросы. Отвечает преимущественно «не знаю». Временами громко кричит, извивается, плюётся.

Соматическое состояние: высокого роста, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. На правом локтевом сгибе следы от инъекций. На лице единичные красные высыпания. Температура тела в норме. Зев спокоен. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 16 в мин. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС 82 уд/мин. АД 130/80 мм.рт.ст. Язык чистый, влажный. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Симптом «поколачивания» отрицательный с обеих сторон. Отеков нет.

Неврологический статус: лицо симметричное, зрачки D=S, фотореакция сохранена. Отмечается повышение сухожильных рефлексов. Мышечный тонус не повышен. Менингеальных знаков нет, очаговая неврологическая симптоматика отсутствует.
Данные лабораторного обследования. Исследование общего клинического и биохимического анализов крови и мочи значимых патологических изменений не выявили, RW, ВИЧ, HBSAg, HCV –отрицательные, BD, BL – не выявлены. РПГА – столбняк – 0,77, дифтерия – 0,17. ЭКГ – синусовый ритм, ЧСС 55–62 в минуну. Нормальная ЭОС.

С целью профилактики пневмонии назначена антибактериальная терапия – цефтриаксон по 1,0 в/м 2 раз в день. С 13.07.2015 г. был отменен оланзапин и усилена инфузионная терапия до 1 200 мл/сут. Несмотря на проводимые терапевтические мероприятия, состояние оставалось тяжелым. Больная все время лежала в постели, отказывалась от еды, практически не реагировала на обращение, иногда отвечала только на шепотную речь, отмечались симптомы «восковой гибкости», сохранялись гипертермия и мышечная ригидность. 15.07.2015 г. была осмотрена дежурным неврологом скорой медицинской помощи.

Заключение: явления отека головного мозга на фоне интоксикационного синдрома. Рекомендовано проведение КТ головного мозга, МРТ с контрастом, перевод в стационар с реанимационным отделением. В 19:50 в сопровождении реанимационной бригады больная переведена в ПСО ГКБ им. С.П.Боткина для продолжения лечения и проведения обследования.

При поступлении состояние было расценено как тяжелое. Сохранялась заторможенность с элементами оглушения, не реагировала на обращенную речь, слабо реагировала на болевые раздражители. Отмечалось повышение тонуса в мышцах конечностей и шеи. Заторможенность, которая периодически сменялось возбуждением, ограниченным пределами постели, с повторением отдельных слов по типу речевых стереотипий. В соматическом статусе отмечались бледность кожных покровов, тахикардия до 110 уд. в мин., гипертермия. С целью дифференциальной диагностики демиелинизирующего заболевания и энцефалита проведена люмбальная пункция – цитоз 40 в 3мл, белок 0,33, лимфоциты 37, нейтрофилы 3. Антитела к вирусу Эпштейн-барра, вирус герпеса, микобактерии туберкулеза и к treponema pallidum в ликворе не обнаружены.

После осмотра инфекциониста диагноз вирусного энцефалита был снят. На МРТ головного мозга с контрастированием от 21.07.2015 г. выявлялась зона острого отека в семиовальных центрах справа, которое следует дифференцировать с острым нарушением мозгового кровообращения по ишемическому типу, опухолевым, димиелинизирующим и аутоиммунным заболеванием. Полученные результаты иммунотипирования лимфоцитов ликвора лимфопролиферативное заболевание не подтвердили. В отделении реанимации проводилась инфузионная терапия до 2 л. в сутки под контролем диуреза, дезинтоксикационная терапия, антибактериальная терапия (цефритиаксон, амоксициклин). С 24.07.2015 в схему лечения добавлен дексаметазон 12 мг/сут в/в капельно. Несмотря на проводимую терапию состояние больной оставалось тяжелым отмечалось повышение температуры тела до 40º С, падение артериального давления.

Заключение консилиума врачей от 29.07.2015. Состояние больной тяжелое, сохраняется фебрильная лихорадка и кататоническая симптоматика. Наиболее вероятным представляется наличие у больной фебрильной шизофрении. Выявленные на МРТ-исследовании изменения, учитывая их несоответствие клинической симптоматики, по всей видимости, является случайной находкой и могут быть последствием перенесенного ранее нарушения мозгового кровообращения.

29.07.2015 г. произошла остановка дыхания и сердечной деятельности. Начатые реанимационные мероприятия к восстановлению дыхания и сердечной деятельности не привели. В 22 ч. 15 мин констатирована биологическая смерть.

На вскрытии. Аутоиммунный энцефалит с преимущественным поражением подкорковых структур головного мозга: гиппокампа, таламуса, гипоталамуса. Периваскулярные лимфоплазмоцитарные инфильтраты с выходом иммунокомпетентных клеток в вещество подкорковых структур головного мозга; периваскуллярный и перицеллюлярный отек; дистрофия ганглиоцитов с частичным цитозом и реактивным глиозомом с формированием глиомезодермальных очагов. Причина смерти: смерть больной (первичная причина) наступила от аутоиммунного энцефалита, осложнившимся отеком головного мозга с дислокацией его ствола в большое затылочное отверстие (непосредственная причина смерти).

Основные симптомы

Поскольку аутоиммунный энцефалит влияет на функционирование мозга, симптомы варьируются в зависимости от региона. Однако наиболее распространенными признаками являются:

  • Слабость или чувствительность изменяются в различных частях тела;
  • Потеря баланса;
  • Сложность речи;
  • Непроизвольные движения;
  • Изменения зрения, такие как помутнение зрения;
  • Трудность в понимании и изменениях памяти;
  • Изменения в небе;
  • Сложность сна и частые агитации;
  • Изменения настроения или личности.

Кроме того, когда связь между нейронами сильно затронута, они также могут возникать как галлюцинации, бред или параноидальные мысли.

Таким образом, некоторые случаи аутоиммунного энцефалита могут быть неправильно диагностированы как психическое изменение типа шизофрении или биполярного расстройства. Когда это происходит, лечение не выполняется должным образом, и симптомы со временем ухудшаются или не показывают значительных признаков улучшения.

Аутоиммунный энцефалит. Симптоматика и лечение

Есть заболевания, которых все мы очень боимся. К категории таких болезней всегда относились аутоиммунные заболевания, ведь бороться с вашим организмом начинает собственный иммунитет. Страшно, что последствием такого может служить пожизненный прием лекарственных препаратов, и это все равно не убережет от инвалидности или даже летального исхода. Аутоиммунный энцефалит – как раз один из недугов, который может грозить таким исходом, если не начать терапию быстро.

Как проявляется клиническая картина

Изначально анти-NMDA-рецепторный энцефалит проявляется гриппоподобными симптомами, которые нарастают в течение нескольких недель. Многие заболевшие по ошибке обращаются к психиатру, который диагностирует биполярное нарушение, шизофрению. В результате человека неправильно лечат, что ухудшает его состояние.

У детей и взрослых признаки разнятся. Наблюдаются незначительные нарушения неврологического характера. Основными симптомами детского расстройства выступают проблемы с поведением, судорожный синдром, психиатрические нарушения.

По мере прогрессирования болезни присоединяется паранойя, психические расстройства, судорожные припадки. Больной странно двигает конечностями, наблюдается причудливая гримаса лица. Отмечаются интеллектуальные нарушения, дисфункция памяти, проблемы с речью.

Фиксируется сбой в работе вегетативной системы. Развивается дыхательная недостаточность, нестабильность артериальных показателей. Больной может утратить чувствительность.

Признаки и симптомы

У взрослых пациентов с энцефалитом наблюдается острое начало лихорадки, головная боль, спутанность сознания, а иногда и судороги. Дети младшего возраста или младенцы могут проявлять раздражительность, плохой аппетит и лихорадку. Ригидность затылочных мышц, вследствие раздражения мозговых оболочек, покрывающих головной мозг, указывает на то, что пациент имеет менингит или менингоэнцефалит. 2)

Вирусный энцефалит

Вирусный энцефалит может быть результатом либо прямого действия острой инфекции, либо одним из последствий латентной инфекции. Наиболее частыми причинами острого вирусного энцефалита являются вирус бешенства, вирус простого герпеса, вирус полиомиелита и вирус кори. 3) Другие возможные причины – арбовирусы (энцефалита Сент-Луис, вирус энцефалита Западного Нила), буньявирус (La Crosse штамм), ареновирус (лимфоцитарный вирус хореоменингита) и реовирус (вирус клеща Колорадо). 4)

Бактериальные и другие причины

Энцефалит может быть вызван бактериальной инфекцией, такой как бактериальный менингит, или может быть осложнением текущего инфекционного заболевания сифилисом (вторичный энцефалит). 5) Некоторые паразитарные или протозойные инвазии, такие как токсоплазмоз, малярия, или первичный амебный менингоэнцефалит, также могут вызвать энцефалит у людей с ослабленной иммунной системой. Болезнь Лайма и / или Bartonella henselae также могут вызвать энцефалит. Другие бактериальные патогены, такие как микоплазма и патогены, вызывающие риккетсиоз, вызывают воспаление мозговых оболочек и, следовательно, энцефалит. Неинфекционные причины включают острый диссеминированный энцефалит, который демиелинизируется. 6)

Лимбический энцефалит

Лимбический энцефалит относится к воспалительным заболеваниям, ограничивающимся лимбической системой головного мозга. Клинические проявления часто включает в себя дезориентацию, расторможенность, потерю памяти, судороги и поведенческие аномалии. МРТ томография показывает T2 гиперинтенсивность в структурах медиальных височных долей, а в некоторых случаях, в других лимбических структурах. Некоторые случаи лимбического энцефалита имеют аутоиммунное происхождение.

Аутоиммунный энцефалит

Признаки аутоиммунного энцефалита могут включать в себя кататонию, психоз, аномальные движения и вегетативную дисрегуляцию. Антителоопосредуемый энцефалит, энцефалит анти-N-метил-D-аспартат-рецептора и энцефалит Расмуссена являются примерами аутоиммунного энцефалита. 7)

Летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит связан с высокой температурой, головной болью, задержкой физического ответа и вялостью. Может наблюдаться слабость верхней части тела, мышечные боли и дрожь, хотя причина летаргического энцефалита в настоящее время неизвестна. С 1917 по 1928 год, во всем мире произошла эпидемия летаргического энцефалита. 8)

Диагностирование энцефалита проводится с помощью различных тестов: 9)

Дифференциальная диагностика

Диагностика рецепторного энцефалита осложняется невозможностью его выявления с помощью магниторезонансной томографии. Результаты исследования не показывают наличия изменений. Патологический процесс выявляется только в особом режиме. Тогда очаги поражения обнаруживаются в височной области. Иногда пациентов направляют на позитронно-эмиссионную томографию, которая выявляет перфузии коры головного мозга.

При проведении пункции и исследования полученной цереброспинальной жидкости обнаруживаются незначительные изменения: повышение количества белка и концентрации иммуноглобулина. Результаты анализов на содержание инфекций вирусного характера отрицательные.

Примечание! Для правильной постановки диагноза применяют тестирование титр антител рецепторов-NMDA в ликворе и сыворотке.

Многие больные рецепторным энцефалитом имеют опухоль головного мозга, выявить которую удавалось после выздоровления пациента. Поэтому обязательным диагностическим методом является онкологический скрининг.

В качестве сопутствующих диагностических способов используется электрокардиограмма, биохимический анализ крови, анализ кала и мочи.

Протекание аутоиммунного энцефалита

Воспаление головного мозга, которое свойственно энцефалиту, для многих людей считается чуть ли не смертельным приговором. На самом деле при правильном лечении и своевременной диагностике проблему можно побороть. Патология имеет множество причин возникновения, например, из-за бактерии или вируса, но самым опасным видом болезни считается аутоиммунный энцефалит. На сегодняшний день до сих пор не было придумано от него эффективного лечения, а наиболее распространенным представителем этого типа болезни является синдром Расмуссена.

Энцефалит Расмуссена представляет собой аутоиммунное заболевание головного мозга, при котором воспаляется одно или обо его полушария. Страдают от такой патологии в основном подростки до 14-16 лет. Отличается он от других типов энцефалитов стойкостью эпилептических приступов. Избавиться больным людям от припадков достаточно сложно даже при медикаментозном лечении. Второй особенностью патологии является атрофия тканей одного из полушарий головного мозга, из-за которой оно хуже снабжается кровью и уменьшается в размерах.

Энцефалит Шильдера

Еще одна разновидность аутоиммунного энцефалита – синдром Шильдера, или диффузный склероз. Это прогрессирующая патология, которая поражает в основном белое вещество полушарий мозга, мозжечка, а также моста. На фоне синдрома развивается склероз.

На диагностике выявляются воспалительные очаги в белом веществе, а также дегенерацию осевых цилиндров и клеток коры мозга. Встречается болезнь в основном в возрасте от 5 до 15 лет, а причины и патогенез наука не установила.

Течение болезни сопровождается подострыми признаками, среди популярных симптомов отмечают:

  • нарушения психического развития, резкие расстройства зрения;
  • заметное изменение поведения ребенка, снижение интереса к играм и учебе;
  • развитие эмоциональных расстройств;
  • афазические и апраксические нарушения;
  • возможно развитие глухоты и паралича мышц лица из-за поражения нервов;
  • быстрое развитие слабоумия;
  • судорожные припадки, развитие паралича и слабости мышц.

Симптомы обнаруживаются рано и достаточно быстро нарастают. Продолжительность болезни составляет в среднем 2-3 года. Диагностика затруднена тем, что болезнь сложно отличить от рассеянного склероза, а также опухолей мозга.

Для патологии нет разработанных методов лечения, чаще всего назначают кортикостероиды и вещества, снимающие различные симптомы. Течение болезни обычно считается необратимым.

К сожалению, не все аутоиммунные нарушения поддаются быстрому и качественному лечению. Что же касается энцефалитов, то здесь главное – быстро найти проблему и приступить к терапии. Тогда возможно сохранение большинства функций организма.

Аутоиммунные заболевания

Существует также группа энцефалитов, которые вызываются аутоиммунными процессами в организме. В этом случае собственные иммунные клетки больного начинают атаковать головной мозг. Заболевания такого характера крайне тяжело поддаются лечению, вызывают слабоумие, приводят к нарушениям мозговой деятельности и работы периферической нервной системы. Помимо деменции, болезнь сопровождается параличом и припадками, похожими на эпилептические. К заболеваниям такого рода относят, например, лимбический энцефалит. Болезнь вызывает аутоиммунный отклик организма на присутствие раковых клеток или заболевание, имеющее инфекционную или вирусную природу. Скорость развития лимбического энцефалита делит болезнь на острый и подострый вид. Причины анти-рецепторного энцефалита рассмотрим ниже.

Общие сведения

Энцефалит – группа заболеваний головного мозга. Воспаление мозга зачастую развивается вследствие укуса энцефалитного клеща, прививки на фоне ослабленного иммунитета, попадания инфекции. В начале 21-го века была открыта новая разновидность болезни, имеющая аутоиммунную этиологию.

Интересно! Заболевание было впервые выявлено и зарегистрировано в 2007 году учёным Х. Далмау.

Рецепторный энцефалит (анти-рецепторный энцефалит, анти-NMDA-рецепторный энцефалит) – острое воспаление структур головного мозга, причиной которого выступает иммунная атака на рецептор NMDA. При этом собственные клетки иммунитета «нападают» на головной мозг. Болезнь тяжело лечится, приводя к деменции, дисфункции нервной системы.

Заболевание поражает женский пол, у мужчин практически не встречается. У таких женщин выявляли отклонения психического характера, спутанность сознания, интеллектуальные проблемы. Также обнаружилось повышенное содержание антигенов NMDA-рецепторов. Патологию относят к одной из форм лимбического энцефалита, который проявляется психиатрическими расстройствами.

Различают несколько стадий болезни:

  1. Продромальная. Проявляются симптомы простудного заболевания: лихорадочное состояние, быстрая утомляемость, боли в голове.
  2. Психотическая. Больного мучают необоснованные страхи, депрессия, человек становится замкнутым. Появляются проблемы с запоминанием, нарушаются мыслительные процессы. Развиваются бредовые состояния, галлюцинации зрительного и слухового характера. Если обратиться за психиатрической помощью на этом этапе, то успешность лечения гарантирована.
  3. Ареактивная. Наблюдается спутанность сознания, у больного отсутствуют реакции на вербальные установки. Учащается судорожный синдром. Человек может постоянно улыбаться.
  4. Гиперкинетическая. Сопровождается непроизвольными двигательными актами, человек отводит челюсть, сжимает зубы, сводит глаза, машет руками. Нарушаются вегетативные функции. У больного изменяется частота сердечных сокращений, скачет давление, фиксируется чрезмерное потоотделение.
  5. Регрессивная. Выздоровление наступает при условии, что патология прогрессирует не более 2 месяцев. Реабилитационный период сопровождается амнезией.

Последняя стадия наступает не во всех случаях. NMDA-энцефалит проявляет высокую резистентность к терапевтическим методам, что приводит к смерти.

Причины патологии

К основным причинам патологии относят аутоиммунную атаку клеток головного мозга, наличие опухолевых процессов и инфекций. Патологический процесс начинает прогрессировать у человека примерно в 25-летнем возрасте, но известны случаи проявления болезни и у 8-месячных малышей.

У 50% заболевших был выявлен рак яичников. Но также зарегистрировано много случаев энцефалита при отсутствии онкологии. У детей болезнь обнаруживается без наличия новообразований.

В детском организме антитела к NMDA-­рецепторам начинают активно реплицироваться, блокируя деятельность рецепторов. После контакта антител с рецептором происходит поражение нейронов. Это провоцирует развитие психических расстройств, проблем с двигательной функцией, приступы эпилепсии. Во многих клинических случаях врачи не могут установить конкретную причину болезни.

Заключение

Согласно имеющимся данным, почти половина пациентов, страдающих от анти-рецепторного энцефалита, выздоравливает полностью. У трети больных остаются легкие остаточные явления, а небольшая часть пациентов страдает от серьезных осложнений. Около 10 % больных умерли.

Поэтому нужно еще раз подчеркнуть, что при обнаружении опухоли на ранней стадии и ее удалении, функции организма восстанавливаются в полном объеме, то есть наступает выздоровление. Все это позволяет сделать вывод о том, что необходимо обращаться к врачу при первых симптомах заболевания, чтобы увеличить шанс на благополучный исход.

Курс терапии

Такой аутоиммунный тип энцефалита на запущенной стадии почти не лечиться и на его фоне приступы эпилепсии фактически не поддаются лечению препаратами. Устраняются они с помощью хирургического вмешательства. Во время операции врачом будут удалены участки мозга, подвергшиеся атрофическим изменениям.

На ранних этапах развития больной может избежать такой участи, принимая препараты против эпилепсии, а также соблюдая строгую диету. В рационе человека, страдающего от синдрома Расмуссена должна быть пища богатая на жиры и с низким содержанием белков и углеводов.

В последние годы в курс терапии аутоиммунных видов энцефалитов ввели новые методы лечения, например, транскраниальную магнитную стимуляцию. Она служит для предотвращения приступов эпилепсии. Кроме такой процедуры, врачи обычно назначают фильтрацию крови (плазмафарез), гормональные препараты и иммуномодуляторы.

Энцефалит Расмуссена является типичным представителем аутоиммунной группы энцефалитов. При отсутствии своевременного лечения болезнь приведет к параличу и умственной отсталости. Курс терапии проводить нужно на ранних стадиях, а иначе исправлять ситуацию придется удалением поврежденных участков мозга.

Энцефалит

Энцефалит (от древнегреческого ἐγκέφαλος, enképhalos «мозг», состоящий из ἐν, en, «в» и κεφαλή, kephalé, «голова», и медицинский суффикс -itis «воспаление») представляет собой острое воспаление головного мозга. Энцефалит с менингитом известен как менингоэнцефалит. Симптомы включают головную боль, лихорадку, спутанность сознания, сонливость и усталость. Другие симптомы включают судороги, тремор, галлюцинации, инсульт и проблемы с памятью. В 2013 году, энцефалит, по оценкам, привел к 77000 смертей, по сравнению с 92000 в 1990 году. 1)

Симптомы патологии

Энцефалит Расмуссена проявляется в виде различных патологических нарушений, но основным признаком заболевания являются эпилептические припадки. После них у больного чаще всего теряется сознание. Узнать о наличии болезни можно и по другим симптомам:

  • При обострении заболевания возникают непроизвольные движения мышц (гиперкинезы), в различных частях тела;
  • У больных бывает одностороннее ослабление чувствительности верхней и нижней конечности (гемипарез) или их паралич (гемиплегия);
  • Из-за повреждения тканей мозга у человека развивается слабоумие, ухудшается память и забываются даже элементарные вещи, а речь больного становится не связной. Уменьшение активности охваченного болезнью полушария можно заметить на ЭЭГ (электроэнцефалографии).

В последние годы врачи смогли выделить еще несколько признаков аутоиммунного типа энцефалита. У больных бывают судороги языка, как при эпилепсии, а болезнь может охватить оба полушария мозга без симптомов гемипареза и гемиплегии.

Специалисты определили у синдрома Расмуссена 3 этапа развития и для каждого из них есть свои симптомы и схема лечения. Выглядят они следующим образом:

  • Продромальный этап. Длится он примерно 6-8 месяцев и в основном его диагностируют у детей до 7-8 лет. У больных людей на этой стадии развития болезни эпилепсия проявляется довольно редко, а ослабления мышечной ткани рук и ног отсутствует либо слабо выражено. У 60% заболевших этот этап переходит на следующую стадию. Для остальных 40% болезнь начинается сразу с острого течения;
  • Острый этап. У людей на такой стадии болезни припадки эпилепсии встречаются часто, а гемипарез постепенно прогрессирует. Заболевшие проявляют признаки слабоумия, забывают простейшие вещи, а их речь становится бессвязной и неразборчивой. Длится такой этап развития болезни около 7 месяцев и в 95% случаев переходит на финальную стадию. В остывших 5% люди продолжают оставаться и дальше на этом этапе;
  • Резидуальный этап. Он же называется остаточным и возникает в основном после лечения. Частота приступов эпилепсии уменьшается, а также сокращается их длительность.

Состояние, в котором люди переходят в 3 стадию зависит от эффективности лечения. Часто больные остаются частично парализованные с ярко выраженной умственной отсталостью. Определяют этапы развития патологии в основном по количеству эпилептических припадков и гемипарезу.

Во время обострения заболевание проявляется в виде особых симптомов. Они помогают врачам определить степень повреждения головного мозга.

Следует отметить такие признаки обострения:

  • Для эпилепсии становится свойственен полиморфизм, то есть она будет воздействовать на различные группы мышц, нарушая их моторные функции;
  • Количество эпилептических приступов значительно возрастает;
  • Препараты фактически перестают воздействовать на эпилепсию.

Такое явление, как полиморфизм эпилепсии при синдроме Расмуссена встречается часто. Возникает эта проблема из-за сильной атрофии полушария и такой процесс был доказан во время исследований. Ученые даже провели параллель между этим процессом и односторонними судорогами со стороны поврежденного участка мозга.

Симптомы аутоиммунного энцефалита у детей и у взрослых одинаковы, но отличаются они вскорости проявления. У малышей болезнь быстрее развивается и симптомы видно фактически сразу. У взрослого человека синдром Расмуссена проявляется не так выражено и значительно медленней развивается. Эксперты связывают это явление с более развитым компенсаторным механизмом в зрелом возрасте.

Все симптомы болезни развиваются плавно, например, вначале ухудшается моторика мышц, а только через 1-2 года становится заметным нарушения речи у больного. Одновременно с этим постепенно учащаются приступы эпилепсии. Именно поэтому важно диагностировать болезнь на ранней стадии, чтобы не дожидаться полной картины, так как некоторые последствия будут необратимы.

Клинические симптомы

Заболевание развивается медленно в любом возрасте пациента.

В его развитии выделяют несколько стадий.

Продромальные симптомы

Проявляются не у всех пациентов (у 86% больных), продолжается этот период около 5 дней.

По теме

9 фактов о вирусном энцефалите

  • Наталия Сергеевна Першина
  • 26 марта 2020 г.

Продромальная стадия характеризуется неспецифическими проявлениями, напоминающими симптомы ОРВИ:

  • головная боль;
  • повышение температуры;
  • слабость.

Психотическая стадия болезни

Проявляется психопатологическими поведенческими расстройствами, что побуждает родственников пациентов обращаться за помощью к психиатру. Но даже врачу заподозрить в этом периоде болезни органическое поражение головного мозга сложно.

Характерными симптомами являются:

  • минимизация эмоциональных проявлений (пациенты апатичны, замыкаются в себе, нередко отмечается депрессия);
  • снижение конгитивных навыков – способности переработать поступающую извне информацию: нарушается кратковременная память, умение пользоваться телефоном и другими приборами и т.д.;
  • шизофреноподобные симптомы: бред, галлюцинации (слуховые и зрительные), компульсивное поведение (повторяющиеся навязчивые действия в результате непреодолимого желания), снижение критической оценки своего состояния;
  • расстройства памяти (амнезии) и речи отмечаются более редко;
  • нарушение сна.

Продолжительность этой стадии около 2 недель. О прогрессе болезни свидетельствуют приступы судорог.

Ареактивная стадия

Проявляется нарушением сознания, напоминающим кататонию (двигательные нарушения в виде ступора или возбуждения). При этом пациенты в стадии возбуждения автоматически повторяют чужие слова и фразы, совершают размашистые движения, отличаются дурашливостью, беспричинно смеются.

  • мутизм (пациент не вступает в контакт, не отвечает на вопросы и не выполняет просьбы и команды);
  • акинезия (невозможность активных, произвольных движений);
  • атетоидные движения (вычурные движения конечностей или пальцев, часто повторяющиеся сгибания-разгибания, неестественные позы и др.);
  • каталептические симптомы (снижение чувствительности к стимулам извне);
  • парадоксальные феномены (например, отсутствует реакция на болевой раздражитель).

Гиперкинетическая стадия

Проявляется постепенным развитием гиперкинезов. Гиперкинезы могут иметь разную локализацию и скорость, схожесть с психогенными реакциями.

  • оролингвальные дискинезии (продолжительные жевательные движения, облизывание губ, нарушение открывания рта, чрезмерное сжимание зубов);
  • движения конечностями и пальцами;
  • отведение или сведение глазных яблок и др.

В этой стадии отмечаются признаки вегетативных нарушений в виде учащения или урежения пульса, колебаний артериального давления, повышения температуры, усиленной потливости. Особую опасность представляют дыхательные расстройства, требующие иногда реанимационных мероприятий. Гиповентиляция и нарушения гемодинамики развиваются у всех пациентов.

Стадия регресса симптомов — длительная стадия

Обратное развитие проявлений происходит в течение 2 месяцев, но гиперкинезы могут регрессировать и более 6 месяцев, и быть устойчивыми к проводимой терапии. Наряду с устранением гиперкинезов, улучшается психосоматический статус пациента. Для всех пациентов характерна стойкая амнезия о состоянии.

Симптомы

Симптоматика аутоиммунного энцефалита ярко выражена. По ней врач заподозрит наличие заболевание, которое подтверждается с помощью анализов.

  1. Мышцы начинают непроизвольно сокращаться, из-за этого дергаются конечности, человек падает при ходьбе. У некоторых пациентов появляются судороги языка, что затрудняет речь или полностью ее купирует.
  2. С возрастом сигнал из головного мозга перестает доходить до ног, поэтому они теряют чувствительность. Это постепенно приводит к параличу.
  3. Походка на ранних стадиях шаткая, неуверенная, движения не координированы (размашистые, не четкие).
  4. Когнитивные функции (интеллектуальные, направленные на общение) постепенно ослабевают. У пациента спутано сознание, слабо развита речь, он перестает узнавать близких людей. Память ухудшается, развивается слабоумие.
  5. Наблюдаются расстройства речи. Афазия — человек путает слова, не может их произнести, меняет буквы местами.
  6. Развиваются апраксические расстройства, то есть не способность делать произвольные движения.
  7. Постоянно меняется настроение. Человек бывает агрессивным, подавленным или счастливым, не зависимо от окружающей обстановки.

В симптомокомплекс также входят следующие состояния:

  • судороги, припадки, схожие на эпилептические;
  • температура тела периодически достигает 38°;
  • головная боль, головокружения;
  • рвота без причины, тошнота;
  • нарушение зрения (появляется при поражении височной доли): функция утрачивается полностью или частично (при нарушении части зрительного нерва), перед глазами появляются искры;
  • нистагм — это состояние, проявляющееся непроизвольным движением глаз (из стороны в сторону или по кругу);
  • светобоязнь, резь в глазах;
  • диплопия — раздваивание в глазах;
  • птоз — опущение верхнего века;
  • утрата чувства собственного тела (пациент уверен, что у него появилось больше пальцев или нет ноги);
  • усталость, сонливость (человек спит по несколько дней с небольшими перерывами на бодрствование).

Осложнения

Последствия аутоиммунного энцефалита возникают всегда. Но при отсутствии терапии появляются раньше. К ним относят:

  • короткие или долгосрочные потери сознания;
  • вегетативное состояние организма (человек без сознания, подключен к искусственной вентиляции легких);
  • снижение интеллекта;
  • грубые неврологические расстройства (отсутствие чувствительности ног, тремор рук, нистагм);
  • летальный исход.

При появлении одного из симптомов неврологического расстройства, необходимо немедленно обратиться к врачу. Своевременная терапия позволит улучшить качество жизни пациента, предотвратит летальный эффект в раннем возрасте. Самолечение не допустимо, пациент должен строго придерживаться терапии, назначенной лечащим врачом. Она должна осуществляться на протяжении жизни, прекращение приема препаратов чревато осложнениями и гибелью. Прогноз аутоиммунного энцефалита не утешителен. Пациенты на поздних стадиях не могут ходить, впадают в вегетативное состояние, после этого наступает смерть.

5 стадий аутоиммунного рецепторного энцефалита: чем опасно заболевание

    6 минут на чтение

Энцефалит, связанный с аутоагрессией иммунной системы, не полностью изучен. Это тяжелое заболевание – воспаления самого вещества головного мозга. Доказано, что его развитие связано с выработкой в организме антител к рецепторам собственных нервных клеток (нейронов), расположенных в разных отделах головного мозга.

Содержание

Что такое аутоиммунный энцефалит и как его лечить

Аутоиммунный энцефалит — это воспаление головного мозга, которое возникает, когда иммунная система атакует сами клетки головного мозга, нарушая их функционирование и вызывая такие симптомы, как покалывание в теле, визуальные изменения, судороги или тряска, например, которые могут или не могут вызывать осложнения.

Это заболевание встречается редко и может быть нацелено на людей всех возрастов. Существуют различные типы аутоиммунного энцефалита, потому что они зависят от типа антитела, который атакует клетки и область пораженного мозга. Некоторые из основных примеров — это анти-NMDA-энцефалит, острый диссеминированный энцефалит или лимбический энцефалит, например. возникают из-за новообразования после инфекций или без осознанной причины.

Хотя аутоиммунная энцефалопатия не имеет конкретного лечения, ее можно лечить с использованием некоторых лекарств, таких как противосудорожные средства, кортикостероиды или иммунодепрессанты, например, которые облегчают симптомы, уменьшают воспаление и помогают восстановить полную функцию мозга.

Инфекционные и бактериальные воспаления

Факторами, вызывающими инфекционный энцефалит, являются вирусы и бактерии. Например, вирус герпеса, ВИЧ-инфекция, энцефалитный вирус, туберкулезные бактерии, стрептококк и стафилококк, токсоплазма. Кроме того, серьезной проблемой является клещевой энцефалит. Это вирусное заболевание, разносчиком которого являются некоторые виды клещей. Вирус попадает в организм после укуса насекомого.

Однако при клещевом энцефалите головной мозг поражается не всегда, в 50 % случаев пациент испытывает только лихорадку. К вирусным видам относится и японский энцефалит. Болезнь очень опасна и в большинстве случаев заканчивается смертельным исходом. Для этого вида энцефалита характерно быстрое течение, через несколько дней после заражения больной впадает в кому. Герпесный энцефалит смертелен в девяти из десяти случаев, он практически не поддается лечению.

Как проявляется анти-рецепторный энцефалит? Расскажем поподробнее.

Причины развития патологии

Точных причин развития аутоиммунного энцефалита не установлено. Это связанно с тем, что мозг плохо изучен. Выделяют факторы, которые влияют на образование аутоиммунных антител:

  • повторные заболевания головного мозга (воспаление, травмы, кисты);
  • врожденные и приобретенные нарушения иммунитета (иммунодефицит);
  • аутоиммунные заболевания других органов (системная красная волчанка, артериит, ревматоидный артрит);
  • частые вирусные болезни (эпидемический паротит, вирусный гепатит, ВИЧ);
  • раковые заболевания головного мозга;
  • генетические нарушения;
  • дегенеративные нарушения мозга, которые характеризуются снижением передачи импульсов по нервным клеткам, их некрозом;
  • попадание инфекции через гемоэнцефалический барьер (сеть кровеносных сосудов и лимфоузлов, которая у здорового человека не дает чужеродным агентам пройти к органу);
  • отравление тяжелыми металлами, ядами.

Что может вызвать энцефалит

Специфическая причина этого типа энцефалита пока неизвестна, и во многих случаях это проявляется у здоровых людей. Также считается, что аутоантитела могут возникать после некоторых видов инфекции, бактериями или вирусами, что может привести к получению несоответствующих антител.

Однако аутоиммунный энцефалит может также проявляться как одно из проявлений отдаленной опухоли, например рак легких или матки, например, называемый паранеопластический синдром. Поэтому при наличии аутоиммунного энцефалита необходимо исследовать наличие рака.

Острый синдром

При остром синдроме, развитие болезни происходит стремительно на протяжении трех-пяти дней. Если не принять срочные меры, то смерть наступает очень быстро. При подостром течении заболевания первые признаки становятся заметны по истечении нескольких недель от начального момента развития патологии. Эти состояния характеризуются следующими симптомами:

  • нарушением памяти;
  • когнитивными расстройствами;
  • эпилептическими припадками;
  • психическими нарушениями (высокий уровень тревожности, депрессивные состояния, возбуждение);
  • поведенческими расстройствами.

Кроме того, явными признаками являются: прогрессирующее слабоумие, нарушения сна, эпилептические припадки с галлюцинациями. Весьма нередки случаи, когда аутоиммунные поражения мозга соотносят с наличием раковых заболеваний. Как правило, такой энцефалит вызывается раком легких.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Truewomans.ru