Краниостеноз у детей – симптомы и лечение, фото и видео

Среди причин возникновения данной болезни выделяют:

  • проблемы в развитии черепа ребёнка в первом триместре его вынашивания;
  • наличие генетических мутаций;
  • заболевания, которые поражают плод внутри утробы. К ним относят такие болезни матери: простуды, герпес, краснуха и другие.

Краниосиностоз, или преждевременное сращение костей черепа

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Чем опасен краниостеноз

Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем. Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной. Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

  • задержка физического, психического, интеллектуального развития;
  • нарушение нормальных функций головного мозга;
  • недоразвитие скелета;
  • сжатие и атрофия зрительного нерва вплоть до полной потери зрения;
  • головные боли;
  • офтальмологические заболевания;
  • смерть.

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

  • Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
  • Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

  • Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
  • Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
  • Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Симптомы краниостеноза

Краниостеноз характеризуется следующими симптомами:

  • деформированный череп, неестественная форма головы;
  • повышенное внутричерепное давление, служащее причиной упорной головной боли;
  • тошнота и рвота;
  • экзофтальм, косоглазие, застойные явления в сетчатке, которые ведут к снижению зрения;
  • нарушения сна;
  • затрудненный прием пищи;
  • менингеальные симптомы;
  • отставание в психомоторном развитии;
  • периодические судорожные припадки.

Некоторые симптомы проявляются не сразу после рождения ребенка и становятся выраженными только на втором году жизни, что усложняет диагностику краниостеноза у новорожденных.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

  • компенсированного краниостеноза;
  • необратимой утраты зрения и умственной отсталости без признаков внутричерепной гипертензии;

На фото череп до и после операции по коррекции краниостеноза

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Прогноз

В случае своевременно предпринятого оперативного лечения и при изолированной форме краниостеноза симптомы заболевания могут регрессировать.

В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений. Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

Частота краниостеноза – 1 случай на 2000 новорожденных, у мальчиков оно наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Лечебные мероприятия

Проведение операции по коррекции имеющихся костных деформаций — единственный метод лечения заболевания. Рекомендуется проводить вмешательство до достижения ребенком возраста 7 месяцев. Это объясняется тем, что именно до этого возраста мозг развивается наиболее активно.

Краниосиностоз у детей

Объем вмешательства напрямую зависит от типа краниосиностоза, а также наличия сопутствующих патологий. В некоторых случаях лечение могут откладывать до более позднего возраста, если изменения костных структур не становятся причиной функциональных нарушений, а приводят исключительно к эстетическим неудобствам.

Лечение краниостеноза у детей

Краниостеноз у детей требует хирургического лечения, однако компенсированный краниостеноз у детей не требует операции. Основной целью лечения ребенка в хирургическом отделении является ликвидация гипертензии в черепе, что поможет избежать тяжелых последствий, к которым относят потерю зрения, а также умственное отставание от сверстников.

Основная цель, которую преследует операция – увеличить объем черепной коробки, создав благоприятные условия для развития головного мозга в дальнейшем. Важно при обнаружении болезни у ребенка до 3 лет оперативно начать ее лечить, так как наибольшее мозговое развитие наблюдается именно в этот период жизни ребенка.

Разрезы в мягких тканях, которые предполагает хирургическое вмешательство, стоит производить очень аккуратно, чтобы не вызвать обильное кровотечение.

Среди операционных методик по лечению выделяют такие:

  • краниотомия линейного типа. Ее проводят в раннем возрасте, при этом мягкие ткани разрезаются параллельно сросшемуся соединению. Также хирургическая операция при этом заболевании предполагает вырезание надкостницы;
  • краниотомия циркулярного типа. Она помогает устранить гипертензию и подходит для детей старше 3–5 лет. При этом разрезаются мягкие ткани, которые покрывают черепную коробку. Не рассекаются мягкие ткани возле артерий на висках. Операционный процесс длится в 2 этапа, при этом вторая часть его должна быть выполнена через две недели;
  • фрагментация. При этом виде операционного вмешательства хирурги разрезают черепной свод. Проводится для детей постарше, так как имеет довольно большую травматичность;
  • краниотомия двустороннего лоскутного типа. При помощи нее лечат заболевание в декомпенсированной форме.

Краниостеноз у детей требует немедленного врачебного вмешательства. Выявление его в начальной стадии и проведенные хирургические манипуляции способны полностью удалить все симптомы.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяют предупредить развитие серьезных последствий. В этом случае прогноз для жизни и нормального развития ребенка благоприятен.

Утрата зрения, умственная отсталость, судорожный синдром, постоянная головная боль и грубая деформация черепа осложняют течение патологии и приводят к инвалидности.

В целях профилактики показано:

  • проведение медико-генетического консультирование семейных пар из групп риска;
  • ограничение воздействия на организм беременной неблагоприятных внешних факторов;
  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • предупреждение и своевременное лечение заболеваний будущей матери и новорожденного.

И самое важное, в случае появления у младенца симптомов, вызывающих беспокойство, родителям необходимо срочно обратиться к специалисту. Своевременность лечения позволит избежать грозных последствий краниостеноза и даст ребенку возможность на нормальную жизнь.

Виды краниостеноза у детей

Существует такая классификация краниостеноза согласно порядку распространенности:

  • заращение сагиттального шва. Симптомом при этой разновидности недуга является удлинение черепа. Голова при сагиттальной разновидности недуга принимает узкую, вытянутую форму;
  • заращение метопического шва. Этот краниостеноз у детей вызывает патологии в строении черепа, способствуя развитию треугольного выпячивания в лобной области. Расстояние между глазами при сращивании этого соединения уменьшается;
  • заращение венечного либо коронарного шва. При этой разновидности патологии голова выглядит ассиметрично. Если при закрытии соединения наблюдается утолщение лобной кости, то пациент может иметь ассиметрично расположенные глаза и уши;
  • заращение двух венечных соединений. При этом голова выглядит широкой спереди и плоской сбоку;
  • заращение ламбовидного соединения. При этом голова пациента принимает ромбовидную форму. Также наблюдается утолщение затылка.

Наиболее часто в клинической практике наблюдается заращение именно сагиттального шва у ребенка. Поэтому родителям рекомендовано знать все симптомы этого заболевания, чтобы вовремя заметить его развитие и обратиться за помощью.

Причины возникновения

Основой патологического процесса является нарушение формирования костного скелета плода.

Причины развития такого состояния в медицинской практике до конца не изучены, но специалисты выделяют несколько факторов, которые повышают риск краниосиностоза у новорожденных.

В большинстве случаев патология сочетается с другими пороками в развитии ребенка.

Причинами возникновения патологии являются следующие факторы:

  • наследственные патологии (например, синдром Крузона);
  • последствия гормонального дисбаланса;
  • серьезные эндокринные патологии;
  • положение плода, при котором происходит сдавливание его черепа маткой;
  • преждевременное синостозирование одного или нескольких черепных швов;
  • злоупотребление вредными привычками во время беременности;
  • бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов в период вынашивания плода;
  • неправильное положение плода во время беременности;
  • замедленный рост головного мозга;
  • перинатальные травмы;
  • гематологические заболевания;
  • генетические аномалии;
  • воздействие внутриутробных инфекций.

Каковы признаки синдрома Дауна у новорожденного? Ответ узнайте прямо сейчас.

Причины и факторы риска

Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов (краниосиностоз). Наиболее частыми факторами преждевременного заращения являются:

  • генетические аномалии;
  • дефицит витаминов (B8, D) и микроэлементов (магний, цинк, кальций) в питании будущей матери;
  • механическое воздействие на череп плода во время беременности и в родах;
  • гормональные нарушения, особенно связанные с гормонами щитовидной железы;
  • инфекционные заболевания будущей матери – герпес, краснуха, грипп;
  • курение матери во время беременности;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды.

Краниосиностоз приводит к деформации черепа и повышению внутричерепного давления, что, в свою очередь, ведет к сдавливанию головного мозга в период его активного роста.

Что такое краниостеноз у детей

Краниостеноз у детей – это патология, которая характеризуется преждевременным заращением нескольких швов на черепе. Код по международной классификации болезней МКБ-10: Q75.1. Если черепные соединения заращиваются у ребенка в слишком раннем возрасте, то это спровоцирует нарушение роста черепных костей, а также деформацию лицевого строения костей, в частности, глазниц.

При этом по мере роста ребенка будут в компенсаторном порядке увеличиваться другие его кости в черепе. На данный момент причина того, почему соединения в черепе преждевременно закрываются, неизвестна, однако врачи выяснили, что по наследству это заболевание не передается.

В некоторых случаях краниостеноз входит в состав синдрома, который может оказывать влияние сразу на несколько систем органов. При этом вероятность рождения в семье второго ребенка, у которого диагностируют краниостеноз, крайне низкая.

Симптомы краниостеноза у детей

Краниостеноз у детей, помимо деформации строения костей черепа, имеет и другие симптомы:

  • изменения во внешнем виде лица;
  • преждевременное сращивание родничка;
  • наличие бугристых выступов вдоль швов;
  • жалобы на головные боли;
  • рвота;
  • ухудшение памяти;
  • проблемы со сном (наличие бессонницы, ночные пробуждения);
  • замедления в развитии.

Деформация костей черепа фото.

Деформация костей черепа может приобретать такие формы:

  • узкий череп;
  • широкий лоб;
  • увеличенные глазницы;
  • уменьшение нижней челюсти.

Краниостеноз у ребенка может быть вылечен в отделении хирургии для детей и подростков.

Формы краниостеноза у детей

Краниостеноз различается в зависимости от соединения, которое срослось. Различают такие его формы:

  • скафоцефалия. Эта патология развивается при сращивании воедино сагиттального шва. Сагиттальное соединение делит череп на правую и левую половины, поэтому преждевременное его сращивание вызывает значительные деформации;
  • брахицефалия. Поперечный диаметр головы увеличен, а высота черепа снижена. Развивается у новорожденного и ребенка постарше, когда сращиваются лобная кость с височной;
  • тригоноцефалия. Когда метопический шов (продолжение сагиттального) сращивается, лоб выпячивается вперед в виде клина;
  • микроцефалия. При этом череп ребенка или новорожденного будет заметно уменьшен в размере. Может развиться, если заросли все швы.

Лечение краниосиностоза

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Виды краниосиностоза

По этиологии краниостеноз принято делить на 2 категории.

  1. Синдромальный. Болезнь будет сочетаться с иными врождёнными патологиями (например, синдром Смита-Лемли-Опица, неправильное развитие черепных костей).
  2. Несиндромальный — тип, возникающий изолированно и не имеющий сопряжённых заболеваний.

По числу сросшихся черепных швов делят на 3 группы.

  1. Моносиностоз — повреждение одного шва. Наиболее распространённая разновидность, может быть односторонней или двусторонней.
  2. Полисиностоз — преждевременно сращиваются два-три шва.
  3. Пансиностоз — сращиваются все швы головы ребёнка. Данная форма диагностируется не часто.

Виды краниостеноза:

Формы заболевания:

  • компенсированная — признаки заболевания включают только изменённость формы черепной коробки;
  • декомпенсированная — наблюдается высокое давление внутри черепа, иногда возникает ишемическая болезнь ГМ или венозная энцефалопатия. В случае выраженных декомпенсированных процессов возникает приступообразная мигрень, тошнота и рвотное состояние, а также атрофические процессы в зрительных нервах в результате изменений на глазном дне, которые вызваны венозным застоем.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

  • Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
  • Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
  • Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
  • Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

  • Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
  • Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
  • Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

  • рвоту;
  • раздражительность;
  • вялость и отсутствие реакции;
  • опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
  • нарушения слуха;
  • затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методы лечения

При лечении краниосиностоза в медицинской практике используется два основных метода — хирургическое вмешательство и эндоскопия.

Радикальные способы исправления недуга являются самыми эффективными.

Эндоскопия проводится только до шестимесячного возраста ребенка и при наличии минимальных осложнений патологического процесса. Решение об использовании конкретной методики лечения краниосиностоза принимает врач на основании комплексного обследования малыша.

Терапевтическая схема

Терапевтическое лечение краниосиностоза включает в себя несколько этапов. После осмотра ребенка врач определяет степень развития недуга и выявляет наличие осложнений патологического процесса.

Для проведения оперативного вмешательства существуют определенные противопоказания.

Например, период обострения вирусного заболевания, болезни, связанные с составом крови или наличие у малыша высокой температуры. После обследования выбирается конкретная разновидность хирургического вмешательства.

Схема лечения краниосиностоза:

  1. Осмотр ребенка челюстно-лицевым хирургом и нейрохирургом.
  2. Выбор методики ремоделирования костей черепа.
  3. Проведение оперативного вмешательства или эндоскопии.
  4. Укрепление иммунитета ребенка специальными витаминными комплексами.

  • Ребенку назначаются нейропротекторы, антиоксиданты, вазоактивные препараты и средства для симптоматического лечения (подбираются индивидуально).
  • После проведенного лечения малыш нуждается в постоянном контроле специалистами (осмотры ребенка должны проводиться несколько раз в год).
  • к содержанию ↑

    Хирургическое

    Хирургическое вмешательство является главным и самым эффективным способом устранения краниосиностоза.

    Целью данной процедуры является придание черепу правильной формы за счет рассечения преждевременно сросшихся швов.

    В некоторых случаях специалисты используют дистракционные аппараты для ремоделирования костей.

    Особенности операции:

    1. Рекомендуется проводить процедуру до семи месяцев (в первый год жизни ребенка происходит активный рост головного мозга).
    2. Раннее хирургическое вмешательство позволяет повысить регресс всех имеющихся патологических состояний у ребенка.
    3. Своевременно проведенная операция в значительной степени повышает вероятность благоприятных прогнозов для малыша.

    Рекомендации по лечению гидроцефалии у ребенка вы найдете на нашем сайте.

    Симптомы и признаки

    Симптоматика краниосиностоза напрямую зависит от стадии прогрессирования патологического процесса и количества закрытых швов. Важную роль играет период формирования плода, во время которого проявилась данная патология.

    Если швы начали закрываться в первые месяцы беременности, то симптомы будут более выражены.

    Внешние признаки краниосиностоза проявляются сразу после рождения ребенка и хорошо заметны визуально.

    Симптомами патологии являются следующие факторы:

    • деформация черепа;
    • повышение внутричерепного давления;
    • лицо ребенка приобретает чрезмерно овальную форму;
    • непропорциональный размер головы новорожденного;

  • уплощение лобной кости и в верхней части глазницы;
  • ранее закрытие родничка;
  • выпученность глаз;
  • нависание затылочной и лобной кости;
  • утолщенная лобная часть;
  • интенсивный плач ребенка;
  • увеличение длины и уменьшение ширины черепа;
  • нарушение слуха и зрения;
  • вялость и раздражительность;
  • смещение челюсти.
  • Аномалиями лицевой части черепа заболевание сопровождается в редких случаях. Чаще всего у детей наблюдается деформация лобной зоны и нарушения зрительного нерва как последствие такой патологии.

    При краниосиностозе у ребенка наблюдается раннее закрытие родничка, но отдельные его формы могут стать причиной сохранения его открытого состояния практически до трехлетнего возраста малыша.

    Краниостеноз: аномалия, при которой поможет только операция

    Под краниостенозом понимают преждевременное заращение черепных швов, что способствует ограничению общего объема черепа, его деформации и провоцирует развитие внутричерепной гипертензии.

    Заболевание диагностируется с частотой 0.5-1 случай на 1000 новорожденных, преимущественно у мальчиков.

    Патология может выступать изолированно либо в сочетании с аномалиями развития других органов и систем (как составляющая синдрома Аперта, Пфайфера), нередко сопровождается нарушением развития головного мозга.

    Заключение

    Прогноз патологии напрямую зависит от его формы, своевременности диагностики, а также эффективности операции. Неспецифические меры профилактики включают в себя планирование беременности и медико-генетическую консультацию семьи, охрану здоровья беременной женщины, отказ от вредных привычек, рациональное питание и исключение всех потенциальных факторов развития краниосиностоза.

    Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

    Краниостеноз — симптомы и лечение, фото и видео

    Автор: Новости медицины

    / 16 Авг 2017 в 19:25

    Краниостеноз у детей — симптомы:

    • Головная боль
    • Нарушение сна
    • Потеря аппетита
    • Рвота
    • Нарушение памяти
    • Задержка в развитии
    • Деформация черепа
    • Бугристость вдоль шва черепа
    • Преждевременное сращивание родничка
    • Деформация строения лица

    Причины краниостеноза

    Среди причин возникновения данной болезни выделяют:

    • проблемы в развитии черепа ребенка в первом триместре его вынашивания;
    • наличие генетических мутаций;
    • заболевания, которые поражают плод внутри утробы. К ним относят такие болезни матери: простуды, герпес, краснуха и другие.

    Описание

    Краниостеноз (сужение) — преждевременное закрытие всех черепных швов ребенка, что способствует ограничению объема черепа, деформации его и повышению внутричерепной гипертензии. Нарушение роста костей черепа приводит к деформации глазниц и строения частей лица.

    При недостаточном расширении полости черепа происходит повреждение головного мозга в период наиболее активного его роста.

    Причину преждевременного закрытия швов черепа ребенка ученые не называют, но к наследственным заболеваниям с уверенностью его не относят.

    Краниостеноз сочетается с другими пороками:

    • синдактилия (сращивание пальцев);
    • заячья губа (расщелина губы);
    • мозговая грыжа;
    • волчья пасть (расщелина нёба);
    • не заращение артериального протока;
    • аномальное развитие трахеи и бронхов.

    Формы краниостеноза

    Формы заболевания зависят от характера деформации и зарастания швов черепа:

    1. Скафоцефалия. Голова удлинена и сужена. Развивается при заращении шва, разделяющего череп на две половины.
    2. Брахицефалия. Увеличение поперечного диаметра черепа, уменьшение высоты черепа.
    3. Тригоноцефалия. Характерно клиновидное выпячивание лба вперед. Идет вниз от большого родничка.
    4. Пансиностоз. Череп уменьшен в размерах равномерно. Характерно преждевременное заращение швов.

    Классификация: виды и формы

    В медицинской практике классификация краниосиностоза осуществляется в нескольких направлениях. Патология может быть синдромальной и несиндромальной. В первом случае заболевание сопровождается другими пороками, во втором — развивается самостоятельно.

    В зависимости от количества сросшихся швов краниосиностоз подразделяется на пансиностоз (сращивание всех швов черепа), моносиностоз (сращивание одного шва) и полисиностоз (сращивание нескольких швов).

    Моносиностоз подразделяется на отдельные виды:

    • лямбдовидный односторонний или двусторонний краниосиностоз (преждевременное сращивание лямбдовидного шва);
    • изолированныйметопический краниосиностоз (зарастание метопического шва);
    • коронарный односторонний или двусторонний краниосиностоз (сращивание коронарного шва);
    • изолированный сагиттальный краниосиностоз (преждевременное зарастание сагиттального шва).

    к содержанию ↑

    Формы заболевания

    Краниостеноз различается в зависимости от соединения, которое срослось. Различают такие его формы:

    • скафоцефалия. Эта патология развивается при сращивании воедино сагиттального шва. Сагиттальное соединение делит череп на правую и левую половины, поэтому преждевременное его сращивание вызывает значительные деформации;
    • брахицефалия. Поперечный диаметр головы увеличен, а высота черепа снижена. Развивается у новорождённого и ребёнка постарше, когда сращиваются лобная кость с височной;
    • тригоноцефалия. Когда метопический шов (продолжение сагиттального) сращивается, лоб выпячивается вперёд в виде клина;
    • микроцефалия. При этом череп ребёнка или новорождённого будет заметно уменьшен в размере. Может развиться, если заросли все швы.

    Лечение заболевания

    Краниостеноз требует хирургического лечения, однако компенсированный краниостеноз не требует операции. Основной целью лечения ребёнка в хирургическом отделении является ликвидация гипертензии в черепе, что поможет избежать тяжёлых последствий, к которым относят потерю зрения, а также умственное отставание от сверстников.

    Основная цель, которую преследует операция – увеличить объем черепной коробки, создав благоприятные условия для развития головного мозга в дальнейшем. Важно при обнаружении болезни у ребёнка до 3 лет оперативно начать её лечить, так как наибольшее мозговое развитие наблюдается именно в этот период жизни ребёнка. Разрезы в мягких тканях, которые предполагает хирургическое вмешательство, стоит производить очень аккуратно, чтобы не вызвать обильное кровотечение.

    Среди операционных методик по лечению выделяют такие:

    • краниотомия линейного типа. Её проводят в раннем возрасте, при этом мягкие ткани разрезаются параллельно сросшемуся соединению. Также хирургическая операция при этом заболевании предполагает вырезание надкостницы;
    • краниотомия циркулярного типа. Она помогает устранить гипертензию и подходит для детей старше 3–5 лет. При этом разрезаются мягкие ткани, которые покрывают черепную коробку. Не рассекаются мягкие ткани возле артерий на висках. Операционный процесс длится в 2 этапа, при этом вторая часть его должна быть выполнена через две недели;
    • фрагментация. При этом виде операционного вмешательства хирурги разрезают черепной свод. Проводится для детей постарше, так как имеет довольно большую травматичность;
    • краниотомия двустороннего лоскутного типа. При помощи неё лечат заболевание в декомпенсированной форме.

    Краниостеноз требует немедленного врачебного вмешательства. Выявление его в начальной стадии и проведённые хирургические манипуляции способны полностью удалить все симптомы.

    Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

    В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

    При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

    • У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
    • При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
    • Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
    • Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
    • Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

    Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

    Условия для хирургического вмешательства

    1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
    2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
    3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
    4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

    Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

    Другие особенности оперативного вмешательства

    • Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
    • Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
    • Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
    • Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
    • В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

    Загрузка.

    Классификация краниосиностоза и причины его развития

    Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

    • Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
    • Метопический шов отделяет лобные кости.
    • Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
    • Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

    Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

    • Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
    • Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
    • Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

    Первичный краниосиностоз

    При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

    Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

    • Скафоцефалия — стреловидный шов.
    • Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
    • Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
    • Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
    • Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

    Вторичный краниосиностоз

    Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

    При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

    Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

    Симптомы

    Краниостеноз у детей проявляется в виде следующих симптомов:

    • деформация строения черепа;
    • деформация частей лица;
    • судорожные припадки (мышцы конечностей сокращаются непроизвольно);
    • нарушение сна (длительное засыпание, нарушение ночного сна, бессонница);
    • преждевременное заращение родничка;
    • бугристость при ощупывании раньше времени закрытого шва;
    • экзофтальм (выпячивание глазных яблок);
    • косоглазие;
    • заторможенное развитие;
    • головная боль;
    • тошнота и рвота;
    • раздражительность и беспокойство.

    Краниосиностоз у ребенка — только операция!

    Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей, соединенных тонкими эластичными прослойками волокнистой ткани. В медицинской практике их называют черепными швами или родничками.

    Необходимы такие участки для того, чтобы во время родового процесса кости частично перекрывались. Такой нюанс позволяет исключить травмы головного мозга новорожденного.

    Роднички исчезают у ребенка в течение первого года жизни. Преждевременное сращивание мягких тканей называется краниосиностоз (краниостеноз) и является серьезной патологией.

    О симптомах и лечении врожденной косолапости у детей читайте здесь.

    Краниостеноз

    Краниостеноз – патологическое состояние, к которому приводит деформация черепа у новорожденных, возникающая вследствие преждевременного заращения черепных швов. Чаще всего преждевременному заращению подвергаются сагиттальный и венечный черепные швы.

    Объем деформированного черепа не соответствует размерам активно растущего мозга, возникает сдавление и повреждение мозговых структур, что препятствует их развитию и может вести к необратимым последствиям.

    Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

    Частота этого заболевания – 1 случай на 2000 новорожденных, у мальчиков оно наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

    Диагностика краниостеноза

    Важным моментом в диагностике данного заболевания является визуальный осмотр ребёнка, который позволяет выявить явные нарушения черепной коробки, аномальное строение костных структур и т.д. Как правило, лабораторные анализы могут обнаружить специфических изменений и применяются лишь с целью обнаружения негативных последствий или определения патологической наследственности.

    Обязательно проведение инструментальных методов обследования, которые позволяют установить уровень поражения тканей мозга и визуализировать костные деформации. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование головного мозга (или нейросонография), компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). При подозрении на патологию зрительной системы рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога, который проводит офтальмоскопию, позволяющую выявить поражение диска зрительного нерва.

    Лечение

    Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

    Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

    Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

    При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

    Лечение предполагает только проведение операции на черепе.

    Причины и последствия раннего краниосиностоза

    Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

    Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

    1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
    2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
    3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

    Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

    Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

    • Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
    • Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

    Установка диагноза

    Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного разностороннего обследования. Помимо выяснения жалоб и анамнеза заболевания (время появления основных симптомов, их прогрессирование), важен сбор акушерского анамнеза матери (особенности протекания беременности, перенесенные в этот период заболевания, вредные воздействия, осложнения в родах).

    Обязательно проводится полный осмотр ребенка, детально изучается строение черепа, форма и размеры головки, пальпаторно оценивается степень заращения швов и родничков.

    Неврологический осмотр выявляет общемозговые и очаговые признаки поражения головного мозга (патологические рефлексы, нистагм, парез взора и т. д.).

    Офтальмолог оценивает степень нарушений со стороны органа зрения (застойные изменения на глазном дне, отек диска зрительного нерва, его атрофия, экзофтальм). Генетическое исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

    Кроме того, выполняется ряд инструментальных методов диагностики, позволяющих определиться с дальнейшей тактикой ведения пациента:

    Лечение краниостеноза

    Лечение краниостеноза в основном хирургическое. Первостепенной задачей хирургического вмешательства является устранение повышенного внутричерепного давления и создание условий для дальнейшего роста и развития мозга. В некоторых случаях операции позволяют устранить косметический дефект черепа и исправить форму головы.

    Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов.

    Оптимальным возрастом для проведения вмешательства является ранний период – 3–9 месяцев. После третьего года жизни, когда период наиболее активного роста мозга завершился, операции могут быть малоэффективны.

    В лечении краниостеноза применяются следующие виды хирургических вмешательств:

    • линейная краниотомия – показана в раннем возрасте;
    • циркулярная краниотомия – чаще используется в старшем возрасте;
    • фрагментация свода черепа – показана при множественном заращении черепных швов и только в старшем возрасте;
    • лоскутная двусторонняя краниотомия – показана при тяжелых случаях декомпенсированного краниостеноза.

    После хирургического лечения проводится контрольная рентгенография или компьютерная томография, позволяющая оценить степень коррекции деформации черепа.

    Краниосиностоз

    Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

    О заболевании

    Среди деформаций черепа встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные появляются еще во время беременности, и ребенок рождается с определенным пороком развития. Приобретенные возникают после родов, чаще всего в результате травмы или определенного вмешательства, например, хирургического.

    Краниостеноз у детей может быть как врожденным, так и приобретенным после рождения. Этот дефект представляет собой досрочное сращение или отсутствие швов в костях черепа, которые в норме должны оставаться пластичными для естественного роста и развития мозга ребенка. В результате внутричерепное давление повышается, а форма черепа видоизменяется. Если речь идет о пороке развития, краниостеноз у новорожденных может сопровождаться и другими дефектами, которые затрагивают головной мозг и другие органы тела. В случае с приобретенным заболеванием сращение швов происходит из-за травмы или хирургического вмешательства.

    Краниостеноз встречается у одного из 1000 новорожденных.

    Симптомы недуга

    Краниостеноз, помимо деформации строения костей черепа, имеет и другие симптомы:

    • изменения во внешнем виде лица;
    • преждевременное сращивание родничка;
    • наличие бугристых выступов вдоль швов;
    • жалобы на головные боли;
    • рвота;
    • ухудшение памяти;
    • проблемы со сном (наличие бессонницы, ночные пробуждения);
    • замедления в развитии.

    Деформация костей черепа может приобретать такие формы:

    • узкий череп;
    • широкий лоб;
    • увеличенные глазницы;
    • уменьшение нижней челюсти.

    Краниостеноз у ребёнка может быть вылечен в отделении хирургии для детей и подростков.

    Диагностика

    Диагностика краниостеноза у новорожденных начинается с клинического осмотра, при котором оценивается форма и размер черепа, проводится пальпация родничков, размеры черепа измеряются с помощью измерительной ленты (краниометрия).

    В случае своевременно предпринятого оперативного лечения и при изолированной форме краниостеноза симптомы заболевания могут регрессировать.

    Осмотр у невролога позволяет выявить наличие патологических рефлексов и другие симптомы поражения головного мозга. Также обязателен осмотр офтальмологом для выявления нарушений со стороны органа зрения – застойных явлений глазного дна, экзофтальма, атрофии зрительного нерва.

    Важную роль в диагностике имеет сбор анамнеза жизни и семейного анамнеза. Учитывается характер течения беременности (осложнения, инфекционные заболевания, вредные привычки матери), наличие подобных деформаций в семье, особенности родов (травмы, осложнения).

    Основным инструментальным методом диагностики краниостеноза является рентгенологическое обследование. Главным диагностическим признаком служит отсутствие на снимке одного или нескольких швов; оценивается также состояние костной ткани: при краниостенозе она истончена в области свода черепа, там же выявляются характерные пальцевые вдавления.

    Ультразвуковое исследование магистральных вен головы и шеи позволяет выявить нарушение кровообращения в полости черепа, что может быть свидетельством внутричерепной гипертензии.

    Компьютерная томография головного мозга используется для подтверждения сращения черепных швов, а также выявления сопутствующих патологий головного мозга.

    Используются и другие инструментальные методы:

    • ангиография сосудов головного мозга;
    • электроэнцефалография;
    • нейросонография;
    • магниторезонансная томография;
    • УЗИ внутренних органов для выявления ассоциированных экстракраниальных аномалий.

    Общие сведения

    Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга. В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз. Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка. При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

    Характер клинической картины

    Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

    При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

    • приступообразная головная боль;
    • тошнота;
    • рвота;
    • усиление сухожильно-надкостничных рефлексов;
    • рефлексы патологического характера;
    • парез взора вверх;
    • маятникообразные движения глазных яблок (нистагм);
    • менингеальные знаки (ригидность мышц затылка и прочие);
    • судорожные припадки.

    Присутствуют глазные симптомы:

    • двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
    • застойные изменения сетчатки;
    • снижение или потеря зрения.

    Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

    Понятие и характеристика

    Краниостеноз у ребенка — фото:

    Краниосиностоз представляет собой патологию, при которой происходит ранее закрытие или полное отсутствие черепных швов у детей. Данное состояние приводит к внутри черепной гипертензии, значительной деформации черепа и ограничению его объема.

    Патология может быть первичной или вторичной. В первом случае заболевание развивается на фоне неправильного формирования костного скелета и окостенения черепа, во втором — важную роль играет нарушение процесса роста головного мозга.

    Особенности заболевания:

    • патология начинает прогрессировать на этапе внутриутробного развития плода;
    • в редких случаях заболевание проявляется у новорожденных детей в первые месяцы жизни;
    • если при рождении или в первые месяцы жизни патология не была выявлена, то в старшем возрасте риск ее развития исключается.

    к содержанию ↑

    Формы

    В зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:

    • несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
    • синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.

    В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:

    • моносиностоз – заращение одного шва;
    • полисиностоз – множественное заращение швов;
    • пансиностоз – заращение всех черепных швов.

    В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений.

    Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:

    • скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
    • брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
    • тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
    • микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.

    Разновидности аномального развития

    В зависимости от количества, вовлеченных в патологический процесс швов, выделяют краниостеноз:

    • простой (закрытие только одного шва),
    • сочетанный (заращение нескольких),
    • сложный (все черепные швы вовлечены).

    Кроме того, заболевание подразделяют на следующие формы:

    Осложнения и последствия краниостеноза

    При несвоевременной постановке диагноза и в отсутствие лечения могут развиваться следующие осложнения:

    • стойкая деформация черепа, приводящая к значительному косметическому дефекту;
    • упорные головные боли;
    • периодически повторяющиеся судорожные припадки (непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания);
    • развитие нарушений зрения, вплоть до полной его потери;
    • умственная отсталость.

    Причины

    К основным причинам патологии специалисты относят:

    Нарушение развития черепной коробки плода в первом триместре.

    Внутриутробные заболевания у матери:

    • герпес;
    • простудные заболевания;
    • краснуха (вызывает у детей врожденные пороки);
    • поражение нервных узлов инфекцией.

    К специалисту надо обращаться без промедления, чтобы сохранить здоровье и предупредить развитие осложнений у ребенка.

    4 ведущих причины возникновения краниостеноза у новорождённых малышей

    Швы на черепе являются тончайшими слоями волокнистой ткани, которые располагаются между костными отделами черепной коробки и в местах стыков образуют «мягкие места» (роднички). Последние помогают голове малыша менять форму при движении по родовому каналу, предупреждая травматизацию.Родничок обычно зарастает к 12-му месяцу жизни ребёнка.

    Краниостеноз (или краниосиностоз) – патология, характеризующаяся деформированием мозга в результате чрезмерно раннего заращения швов черепа.

    Каким бывает краниостеноз у детей

    В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.

    Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.

    Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:

    • метопический;
    • лямбдовидный;
    • коронарный;
    • сагиттальный.

    Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.

    Профилактика

    Профилактика краниостеноза во время беременности включает:

    • медико-генетические консультации;
    • полное исключение вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем);
    • отказ от напитков и продуктов питания с высоким содержанием фосфатов;
    • контроль питания – оно должно включать достаточное количество витаминов и минералов в правильном сочетании;
    • регулярный контроль состояния плода с помощью УЗИ и других методов обследования;
    • предупреждение инфекционных заболеваний будущей матери.

    Из-за чего возникает заболевание

    Врачи единогласны во мнении: наследственность на преждевременное сращение костей черепа не влияет. И если с приобретенным заболеванием ситуация более или менее понятна, то на появление врожденного с разной долей вероятности могут влиять:

    • врожденные пороки развития плода;
    • сложности в формировании черепа эмбриона в первые 12 недель беременности;
    • инфекции, поражающие плод внутриутробно (герпес, краснуха, токсоплазмоз и другие).

    Как проходит лечение краниостеноза у детей

    Способ устранить патологию только один — хирургическая операция. Ее проводят, чтобы восстановить форму костей черепа. После того, как кости принимают естественную форму, их скрепляют мини-шурупами или мини-пластинами, хирургической проволокой, которые удаляют через год. Их удаляют через год. В ходе операции врачи используют современный технологичный биодеградирующий материал, который не нужно удалять хирургически — он постепенно растворяется сам, а на его месте прирастает собственная костная ткань. Это существенно упрощает восстановление пациента.

    Наилучших результатов можно ожидать, если операция проводится в возрасте от 3-4 месяцев до 2 лет. Сильные деформации черепа иногда можно заметить только после того, как кости заканчивают свое формирование, то есть в возрасте 5-6 лет. В таких случаях патология проявляет себя сильными головными болями, ухудшением зрения и повышением внутриглазного давления, повышенной утомляемостью и раздражительностью.

    Если заболевание возникает как ответ на трепанацию черепа или после травмы, деформированный участок кости удаляют, а на его место устанавливают имплант из современного материала — полимера, металла или керамики.

    Виды болезни

    Существует такая классификация краниостеноза согласно порядку распространённости:

    • заращение сагиттального шва. Симптомом при этой разновидности недуга является удлинение черепа. Голова при сагиттальной разновидности недуга принимает узкую, вытянутую форму;
    • заращение метопического шва. Этот краниостеноз вызывает патологии в строении черепа, способствуя развитию треугольного выпячивания в лобной области. Расстояние между глазами при сращивании этого соединения уменьшается;
    • заращение венечного либо коронарного шва. При этой разновидности патологии голова выглядит ассиметрично. Если при закрытии соединения наблюдается утолщение лобной кости, то пациент может иметь ассиметрично расположенные глаза и уши;
    • заращение двух венечных соединений. При этом голова выглядит широкой спереди и плоской сбоку;
    • заращение ламбовидного соединения. При этом голова пациента принимает ромбовидную форму. Также наблюдается утолщение затылка.

    Наиболее часто в клинической практике наблюдается заращение именно сагиттального шва у ребёнка. Поэтому родителям рекомендовано знать все симптомы этого заболевания, чтобы вовремя заметить его развитие и обратиться за помощью.

    Диагностика краниосиностоза

    Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

    Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

    Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

    Прогнозы

    Краниосиностоз у детей — фото до и после:

    Прогнозы при краниосиностозе зависят от формы имеющегося заболевания. Практически полностью устранить последствия недуга можно только своевременно предпринятыми мерами лечения.

    В некоторых случаях осложнения приводят к летальному исходу ребенка в первый год жизни.

    Малыши сначала заражаются ОРВИ, а затем на фоне простудного заболевания у них прогрессирует пневмония. Неблагоприятный прогноз наблюдается только при синдромальной форме краниосиностоза.

    Нюансы прогнозов при патологии:

    1. Чем раньше проводится хирургическое вмешательство, тем ниже будет риск осложнений.
    2. Эндоскопия сопровождается меньшей кровопотерей для ребенка (процедура имеет возрастные ограничения).
    3. Если проводить операцию после достижения ребенком трех лет, то риск развития осложнений будет максимальным.

    Специфических мер профилактики краниосиностоза у детей не существует.

    К неспецифическим профилактическим действиям относятся внимательное отношение женщины к собственному здоровью и периоду беременности, регулярные осмотры у гинеколога, а также своевременное предупреждение риска развития внутриутробных инфекций.

    Если у ребенка диагностирован краниосиностоз, то лечение недуга необходимо проводить в кратчайшие сроки.

    О прогнозах при краниосиностозе у детей вы можете узнать из видео:

    Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

    Краниосиностоз — серьезная врожденная аномалия

    Симптомы краниосиностоза

    Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

    Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

    Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

    Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

    Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

    Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

    Этиология и патогенез нарушения

    Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

    В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

    В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

    Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

    • генетические мутации и наследственная обусловленность;
    • инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
    • воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
    • механическое сдавливание головки плода в полости матки;
    • придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
    • родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Truewomans.ru